В отличие от болезни Иценко—Кушинга, развитие синдрома обусловлено гормонально-активной опухолью коры надпочечников (глюкостерома), исходящей в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющей преимущественно глюкокортикоиды.
Патогенез до конца не выяснен, но предрасполагающими факторами являются: бытовые, наследственные, инфекционно-токсические воздействия в детстве и в пубертатном возрасте. Проявляется у женщин до 38 лет, имевших ранее нормальную менструальную и генеративную функцию.
Вариант врожденного аганглионарного мегаколона у новорожденных. Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования.
Симптоматика: характеризуется тяжелой картиной кишечной непроходимости, интоксикации. При гистологическом исследовании определяется отсутствие сплетения Ауэрбаха на всем протяжении подвздошной кишки и толстого кишечника.
Лечение: оперативное. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Наблюдается при маниакально-депрессивном психозе, шизофрении, психопатии.
Симптоматика: характеризуется состоянием, при котором внимание к своему здоровью становится чрезмерным, утрированной озабоченностью или убежденностью в несуществующем заболевании.
Выделяют обессивный, депрессивный и бредовой варианты ипохондрического синдрома.
Лечение: проводит врач-психиатр основной патологии, вызвавшей развитие синдрома.
Развитие клинического синдрома обусловлено: наследственной патологией, хроническими заболеваниями в детском возрасте, заболеваниями и травмами головного мозга, проявлениями функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности, хронической интоксикацией у родителей (наркомания, алкоголизм и др.), недостаточным питанием и авитаминозом в раннем детстве.
Наследственная патология, проявляющаяся у детей в возрасте 1-4 года. Аутосомно-рецессивный тип наследования. Реже нарушение выделения внутреннего фактора у взрослых может явиться следствием токсического поражения слизистой оболочки желудка (при алкоголизме).
Синдром ИВЕМАРКА (ВJ.JJvemark) (син.: агенезия селезенки, врожденное отсутствие селезенки).
Наследственная патология (аутосомно-рецессивный тип наследования), но может возникать под влиянием инфекционно-токсических факторов, повреждающих дифференцировку тканей эмбриона в период между 31-м и 36-м днями эмбриогенеза.
