Синдром ГУРЛЕРА (G.Hurler).
Наследственная патология. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Является I клинико-биохимическим типом мукополисахаридоза.
Симптоматика: характеризуется резкими деформациями скелета, тяжелой олигофренией, гепатоспленомегалией, помутнением роговицы, бронхопневмонией. Отмечается повышенная экскреция дерматансульфата и гепарансульфата.
Лечение: трансфузии крови, плазмы, лейкоцитарной массы, церебролизин, витамины А и группы В, АКТГ и глюкокортикоиды