Опухоли надпочечника

Опухоли надпочечника делят на две основные, принципиально различные группы: опухоли, исходящие из коры надпочечника, и опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечника. Опухоли первой группы встречаются значительно реже, чем второй.
К опухолям коры надпочечника относятся аденома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, альдостерома и смешанные формы.

Симптоматика и клиническое течение

Клинические проявления этих опухолей определяются повышением продукции гормонов коры надпочечника (глюкокортикоидов, минералокортикоидов или андрогенов). При кортикостероме увеличивается выработка всех кортикостероидов и развивается синдром Иценко — Кушинга (ожирение, артериальная гипертензия, раннее половое созревание у детей и угасание функций половых желез у взрослых). Для андростеромы, выделяющей в избытке андрогены, характерен андреногенитальный синдром: раннее половое созревание у мальчиков, ложный гермафродитизм у девочек, вирилизация у женщин. При кортикоэстроме, продуцирующей эстрогены, развивается эстрогеногенитальный синдром: феминизация и половая слабость у мужчин. Альдостерома вследствие повышенного выделения альдостерона ведет к развитию первичного альдостеронизма (приступы мышечной слабости, судороги, артериальная гипертензия).
При смешанных опухолях коры надпочечника наблюдается сочетание перечисленных выше признаков.
В мозговом веществе надпочечника развиваются опухоли, исходящие из нервной или хромаффинной ткани, — ганглионеврома или феохромоцитома (встречается значительно чаще). Морфологически феохромоцитома является доброкачественной опухолью, но иногда дает метастазы и примерно в 10% случаев подвергается оз локачествлению.
Клиническая картина при феохромоцитоме определяется периодическим выделением ею в кровяное русло катехоламинов (адренали- на и норадреналина). Эти вещества приводят к приступам пароксизмальной артериальной гипертензии с тахикардией, сильной головной болью. Иногда во время приступа наблюдаются боли в области сердца, одышка, рвота, обильное потоотделение. Приступ может быть спровоцирован каким-либо внешним воздействием, как физическим (например, пальпацией опухоли), так и эмоциональным. Иногда заболевание принимает не пароксизмальное, а постоянное течение.

Диагностика

Диагностика опухолей надпочечника основывается прежде всего на описанных выше характерных клинических признаках. Подтверждают диагноз данными лабораторных и рентгенологических исследований.
При опухолях коры надпочечника повышено выделение с мочой продуцируемых ею гормонов: при кортикостероме — 17-кетостеро- идов и 17-оксикетостероидов, при андростероме — 17-кетостерои- дов, при кортикоэстроме — эстрогенов. При феохромоцитоме определяют повышенное содержание катехоламинов в моче, причем не только во время приступов, но и в промежутках между ними. Во время приступа пароксизмальной артериальной гипертензии выявляют гипергликемию и гликозурию. Ставят окончательный диагноз опухоли надпочечника и, главное, определяют сторону поражения с помощью рентгенологического исследования.
Неизмененные надпочечники видны на рентгеновских снимках (наиболее четко — на томограммах, выполненных в сочетании с пневморетроперитонеумом) в виде треугольных теней над верхними полюсами почек. При опухолевом поражении надпочечника тень его увеличивается и становится округлой (рис. 133). В последние годы с успехом применяют артериографию надпочечника. Артерии его заполняют либо при абдоминальной аортографии, либо посредством заведейия сосудистого катетера непосредственно в надпочечниковую артерию (селективная артериография надпочечника). Подобным образом выполняют и надпочечниковую венографию, с помощью которой также выявляют деформацию сосудов при опухоли надпочечника.
Опухоль надпочечника может быть обнаружена при сцинтиграфии с меченым йод-холестеролом.

Дифференциальная диагностика

Опухоли надпочечников по клинической картине чаще всего приходится дифференцировать от других эндокринологических (болезнь Иценко—Кушинга и др.) и системных сосудистых (гипертоническая болезнь) заболеваний, а по рентгенологическим признакам — от опухоли или кисты почки, поджелудочной железы, от спленомегалии. Наиболее важным способом дифференциальной диагностики является ангиография надпочечников.

Лечение

Лечение как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечника всегда оперативное. Наилучший оперативный доступ к надпочечнику, как и при опухолях почки, — люмботомия по Нагаматцу. При необходимости люмботомию сочетают с лапаротомией. Важной особенностью операций по удалению опухоли надпочечника является необходимость в специальной предоперационной подготовке и в профилактике надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде. При гормонально-активной опухоли коры одного из надпочечников, как правило, наблюдается атрофия коры другого, в связи с чем удаление опухоли без заместительной гормональной терапии приводит к острой надпочечниковой недостаточности. Равным образом необходимо применение катехоламинов после удаления феохромоцитомы.
В предоперационном периоде больным с фео- хромоцитомой в течение 3 дней до вмешательства вводят адреноблокирующие препараты: фентоламин (реджитин) по 1 мл 0,5—1% раствора 1—2 раза в день внутримышечно или внутривенно. Подготовка кортикостероидными гормонами не должна быть длительной: накануне вечером и утром в день операции вводят по 75 мл гидрокортизона внутримышечно.
В послеоперационном периоде у больных, у которых удалили кортикостерому, проводят терапию кортикостероидными гормонами: в течение 1-й недели вводят внутримышечно гидрокортизон, постепенно уменьшая дозировку с 75 мг 6 раз в сутки до 50 мг 1—2 раза в сутки, а с 8-го дня после операции — преднизолон со снижением дозы от 15 до 5 мг/сут к 14-му дню после операции.
После удаления феохромоцитомы наибольшую опасность представляет острый коллапс, для предотвращения которого необходимы гемотрансфузия и внутривенное капельное введение ангиотензинамида (гипертензина) из расчета 3—10 мкг в минуту или норадреналина гидротартрата (4—8 мг на л 5% раствора глюкозы со скоростью 20—60 капель в минуту).

Рис. 133. Рентгенограммы при опухоли надпочечника.
А — пневморетроперитонеум. Опухоль правого надпочечника; Б — аортограмма. Опухоль правого надпочечника (указана стрелками).

Прогноз

Прогноз при, опухоли надпочечника зависит от степени ее злокачественности и своевременности оперативного удаления. В последние годы благодаря успехам анестезиологии, совершенствованию оперативной техники, применению гормональных препаратов результаты оперативного лечения опухолей надпочечника значительно улучшились.