Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное отсутствие его передней стенки (рис. 55). Данная аномалия отмечается у 1 на 40 000 новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 3 раза больше, чем девочек.
Клиническая картина экстрофии весьма характерна:
через дефект передней брюшной стенки пролабирует обнаженная к слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Слизистая
оболочка ярко-красного цвета, болезненна, легко ранима и кровоточит от соприкосновения с одеждой. При натуживании и крике ребенка К стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. Треугольник Льето сохранен, устья мочеточников открываются наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи бедер, промежности и дерматит. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной | пластинки.
Отмечается значительное расхождение костей лона, что приводит к повороту бедер внутрь и «утиной» походке. Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала — тотальной эписпадией, нередко сочетается с паховой грыжей, выпадением прямой кишки, аномалиями верхних мочевых путей, хроническим пиелонефритом.

Рис. 55. Экстрофия мочевого пузыря.
1 —задняя стенка расщепленного мочевого пузыря; 2 — устье мочеточника; 3 — тотальная эписпадия; 4 — недоразвитая мошонка.

Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Способы операций делят на три группы: пластика мочевого пузыря местными тканями; пересадка мочевого пузыря в сигмовидную или прямую кишку; пересадка мочевого пузыря или мочеточников в изолированный сегмент кишки.
Пластику мочевого пузыря местными тканями обычно предпринимают у грудных детей. Противопоказаниями к ней служат полипоз слизистой оболочки мочевого пузыря и малые размеры оставшейся стенки. К сожалению, эти операции далеко не всегда устраняют недержание мочи, поэтому требуются повторные вмешательства.
Отведение мочи в кишечник посредством пересадки рудиментарного мочевого пузыря в сигмовидную или прямую кишку основано на возможности использования анального сфинктера для удержания мочи. Основными показаниями для отведения мочи в кишечник служат непригодность экстрофированного пузыря для реконструкции с использованием местных тканей или неудачные исходы последней. Следует отметить, что при отведении мочи в кишечник существует опасность инфицирования почек, поэтому операции третьей группы, направленные на разделение мочи и кала, представляются более перспективными. Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки, однако и такие операции не лишены недостатков. Сигмовидную кишку низводят рядом с прямой на промежность, и анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. Создать полностью изолированный мочевой пузырь из сегмента кишки не всегда удается, к тому же при этих операциях иногда повреждается анальный сфинктер, что может привести к недержанию кала.
На сегодняшний день наиболее распространенной операцией при экстрофии мочевого пузыря остается цистосигмоанастомоз.
Операцию выполняют под эндотрахеальным наркозом. Окаймляющим разрезом на границе кожи и слизистой оболочки выделяют экстрофированный мочевой пузырь вместе с мочеточниками и окружающей клетчаткой. Края мочепузырной пластинки истекают, оставляя овальный лоскут размером 2 х 3 см с устьями мочеточников. Вскрывают париетальную брюшину и, выведя сигмовидную кишку, рассекают ее по taenia libera на протяжении 3 см. Мочепузырную пластинку подшивают к краям разреза сигмовидной кишки двухрядными швами. Наглухо зашивают брюшину и послойно—дефект брюшной стенки. В прямую кишку на 5—6 дней вводят толстую дренажную трубку.
В послеоперационном периоде проводят тщательную коррекцию гомеостаза. Назначают настойку опия, чтобы задержать стул и таким образом создать лучшие условия для заживления анастомоза. Кожные швы снимают на 8—10-е сутки. Особенности ухода после операции связаны также с тем, что ее производят в большинстве случаев у детей. Производят дренирование прямой кишки и полости малого таза. После удаления дренажной трубки из прямой кишки (на 5—6-й день после операции) наступает самостоятельное и произвольное выделение кала и мочи, однако различать позывы на мочеиспускание и дефекацию больной обычно начинает через 2—3 нед после операции, а иногда и позднее. Возможными осложнениями послеоперационного периода являются мочевая инфекция (пиелонефрит), мочевые затеки и флегмона околопузырной клетчатки, частичная или полная кишечная непроходимость.
Больной длительное время должен находиться под диспансерным наблюдением и периодически подвергаться экскреторной урографии и йрригографии, с тем чтобы своевременно обнаружить возможное развитие кишечно-мочеточникового рефлюкса. Попадание мочи в кишечник и ее всасывание, особенно в первые месяцы после операции, могут вызвать развитие гиперхлоремического ацидоза, что требует коррекции водно-солевого равновесия. С течением времени в результате воздействия мочи стенка кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений.