Аномалии почек, мочевых путей и мужских половых органов

Аномалии мочеполовых органов составляют более 1/3 всех врожденных пороков развития человека.
Пороки развития мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся клинически в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью).
Вследствие тесной эмбриогенетической связи мочевой и половой систем человека аномалии органов мочевой системы в 33% сочетаются с пороками развития половых органов.
Почка развивается на основе трех структур: пронефроса, мезонефроса и метанефроса. Пронефрос является онтогенетическим остатком экскреторной системы низших позвоночных. Он образован 6—10 парами канальцев, соединяющихся протоком, который называется вольфовым протоком, или первичным экскреторным каналом.

На 4-й неделе внутриутробной жизни плода пронефрос редуцируется и сохраняется только вольфов проток, который, открываясь в клоаку, продолжает расти вдоль всей длины нефрогенной хорды. Еще до того, как исчезает пронефрос, возникает мезонефрос, развивающийся из мезобластичес;кой промежуточной клеточной массы.

Мезонефрос состоит из канальцев, оканчивающихся у пронефротического вольфова протока. Мезонефрос возникает вначале на уровне верхних дорсальных сегментов, а затем в процессе быстрого развития его каудальный отдел располагается на уровне III поясничного сегмента. В это время мезонефрос имеет уже функционирующие клубочки и собирательные канальцы. Однако на 12—14-й неделе внутриутробной жизни мезонефрос атрофируется и остается лишь небольшая часть собирательных канальцев, которые сохраняются у женщин в виде гартнерова хода, у мужчин в виде параэпидидимиса. Наличием гартнерова протока объясняется возникновение эктопированного мочеточникового устья во влагалище или шейке матки.
Метанефрос состоит из секреторной и собирательной систем. Он появляется в виде нефрогенной хорды (почечной бластемы) в Хвостовой части эмбриона в период атрофии мезонефроса. Параллельно с этим образуются почечные собирательные элементы путем двустороннего появления дивертикула из метанефротическо го, ‘ или вольфова, протока. Мочеточниковый зачаток (метанефротический дивертикул) растет в краниальном направлении и в последующем образует мочеточник. Окруженный метанефрогенной бластемой мочеточник путем деления верхнего своего конца дает начало росту лоханки и чашечек, а при дальнейшем делении — собирательных канальцев почки.

Одновременно нефротическая ткань окружает верхушки образующихся собирательных канальцев. В дальнейшем происходит инкапсуляция капиллярных клубочков.
Секреторная система почки развивается из мезонефрогенной бластемы, а экскреторная — из остатка вольфова тела. Нарушения в соединении этих систем обусловливают появление в большинстве случаев такой аномалии, как поликистоз почек.

Из метанефрогенной бластемы в большинстве случаев образуется корковое вещество почки; оно покрывает основание пирамид и имеет дольчатую поверхность. Распространяясь к центру почки между пирамидами мозгового вещества, корковое вещество образует бертиниевы колонны. Почка 6-месячного плода имеет дольчатое строение, маленькую лоханку, но значительно развитые корковый и мозговой слои паренхимы.

Особенности перемещения почек из таза в поясничную область позволяют понять происхождение ряда почечных аномалий. Своеобразный подъем почек происходит между 7-й и 8-й неделей эмбрионального развития. Располагающиеся низко в тазу почки своими лоханками обращены кпереди и кнаружи. В дальнейшем по мере своего восхождения почки поворачиваются вокруг своей продольной оси, при этом происходит ротация чашечно-лоханочной системы; вначале .чашечки обращены кнутри, затем кпереди и, наконец, когда почки достигают своего нормального местоположения, кнаружи. Окончательное установление кровоснабжения почки происходит на 8—9-й неделе внутриутробного развития за счет сосудов, отходящих от аорты и нижней полой вены на уровне III поясничного сегмента. До этого периода нефрогенная бластема получает кровь по сосудам, расположенным более каудально.

Магистральные почечные сосуды входят в почку через почечный синус, однако около 25% людей, помимо этих почечных сосудов, имеют добавочные артериальные сосуды, идущие к верхнему или нижнему сегменту почки.

На 5—6 неделе внутриутробной жизни от вентрального урогенитального сегмента клоаки берет начало мочеточниковый зачаток, который в последующем образует мочеточник, чашечно-лоханочную систему и собирательные канальцы почки. Вольфов канал превращается в мочеточниково-пузырный сегмент.

Устья мочеточников смещаются вверх, открываясь в боковые углы мочепузырного треугольника. Вольфов канал образует также задний отдел мочеиспускательного канала, семявыносящие протоки, придатки яичек и семенные пузырьки. При нарушении этой ранней интимной связи мочеточникового зачатка и производных вольфова канала появляются необычные виды эктопии мочеточниковых устьев и другие аномалии мочеполового аппарата.

Люди с какой-либо аномалией мочеполовых органов могут в течение многих лет жить полноценной жизнью, не подозревая, что у них имеется порок развития. Однако в большинстве случаев при аномалиях мочевых путей отмечается нарушение пассажа мочи, что способствует развитию воспалительных процессов, камнеобразова- ния, атрофии почечной паренхимы и почечной недостаточности. Почти у половины детей, страдающих хроническими воспалительными заболеваниями почек и молевых путей, причиной этих заболеваний являются врожденные обструктивные изменения в мочевой системе.