Опухоли и дисплазии лицевых костей. Особенности клинической картины, диагностики и лечения

Целевая установка. Научиться методам постановки предварительного диагноза у больных с подозрением на новообразование кости челюсти (остеобластокластома, фиброма, костная гемангиома, фиброзная дисплазия, костные саркомы). Научиться принимать решение о госпитализации ребенка в специализированный стоматологический стационар или онкологический центр.

 

Общие принципы диагностики костных новообразований челюстей

Трудности диагностики костных опухолей челюстей состоят в том, что на ранних стадиях их развития характерные симптомы отсутствуют; чаще всего они проявляются лишь при выраженной деформации челюсти.
Болевой симптом, доминирующий при отдельных новообразованиях, часто связывают с заболеваниями зубов, одонтогенным гайморитом, воспалительными заболеваниями и назначают лечение, приводящее к усилению роста опухоли (удаление зуба, противовоспалительная терапия, физиотерапия и др.).
В ранней диагностике костных опухолей челюстей необходимо комплексное исследование: клиническое, рентгенологическое и морфологическое.
В клинической диагностике опухолей челюстных костей значительную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длительности течения заболевания с размерами опухоли и ее локализацией.
Анамнез. Рассказывая о начале заболевания и о первых болезненных ощущениях, дети и их родители нередко обращают внимание на травму, боли, припухлость, подвижность зубов, ограничение подвижности нижней челюсти, что бывает и при неопухолевых заболеваниях зубочелюстной системы. Однако сведения о времени появления и последовательности их возникновения могут оказать ценную помощь при дифференциации этих патологических процессов.
При травме следует тщательно выяснить характер и ее интенсивность, место повреждения. При повреждении здоровой челюсти боль, припухлость и нарушение функции возникают, как правило, сразу. При опухолевом процессе эти признаки появляются после некоторого светлого промежутка.
Боль часто является первым симптомом злокачественной опухоли, при этом еще отсутствуют внешние изменения челюсти. Боли носят неопределенный характер. При отдельных злокачественных опухолям они появляются за несколько недель и даже месяцев до развития других симптомов (припухлость, деформация, расширение кожных вен лица и др.).
Доброкачественные опухоли, как правило, протекают безболезненно. Они впервые привлекают внимание деформацией, иногда патологическим переломом (литическая остеобластокластома нижней челюсти), хотя имеются и исключения (например, остеоид-остеома еще при отсутствии внешних изменений характеризуется изнуряющими ночными болями).
Общее состояние больного. Доброкачественные опухоли и дисплазии обычно не ухудшают общего состояния ребенка и по мере развития болезни. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, нередко напоминают острый воспалительный процесс с повышенной температурой, увеличенным числом лейкоцитов и увеличенной СОЭ (ретикулярная саркома, саркома Юинга). Все это нередко заставляет подозревать начинающийся остеомиелит.
Внешний вид ребенка. Пораженная костной опухолью челюсть увеличена в объеме. Это служит важным клиническим признаком опухолевого ее поражения. Опухоль обнаруживается сравнительно рано самим ребенком или родителями в том случае, когда развивается из надкостницы или из непосредственно расположенного под ней коркового слоя кости. Значительно позже выявляется припухлость при локализации образования в толще кости челюсти, особенно если опухоль локализуется в верхней челюсти.
Твердая консистенция, бугристая поверхность и довольно четкие границы характерны для опухолей в отличие от воспалительных инфильтратов, постепенно переходящих в соседние нормальные ткани.
Кистозные образования челюсти нередко распознаются при появлении выбухания кости благодаря истончению ее наружной стенки. При этом симптом пергаментного хруста у детей отсутствует вследствие эластичности растущих костей.

В области выбухания опухоли следует обратить внимание на цвет кожи и слизистой оболочки полости рта, подвижность мягких тканей над опухолью, расширение сети вен, возможную пульсацию. Если при доброкачественных опухолях, как правило, вены не изменены (за исключением сосудистых), а кожа лица свободно смещается над опухолью, то при злокачественных опухолях кожный покров вначале подвижный постепенно истончается, а в дальнейшем прочно спаивается с опухолью. Подкожные вены, как правило, расширяются, окружающие мягкие ткани лица выглядят отечными, несколько синюшными.
При отдельных новообразованиях выявляются сопутствующие костным порокам развития кожные изменения в виде пигментации (синдром Олбрайта, нейрофиброматоз).
Для решения вопроса о характере опухоли существенное значение имеет давность заболевания. Злокачественные опухоли челюстей нередко уже через 1—2 мес, иногда и раньше, проявляются видимыми изменениями на рентгенограммах и клинически. Доброкачественные опухоли в детском возрасте редко растут медленно. Однако повышение темпов роста доброкачественных опухолей после их длительного стабильного состояния должно настораживать в отношении их малигнизации. Некоторые доброкачественные опухоли (меланотическая нейроэктодермальная опухоль, десмопластическая, оссифицирующая и амелобластическая фибромы, миксома, литическая остеобластокластома) и фиброзная дисплазия (ее пролиферирующий вариант) у детей развиваются очень быстро, разрушают челюсть и, прорастая в мягкие ткани, дают картину злокачественного роста.
. Нарушение правильного положения зубов часто наблюдается при доброкачественных и злокачественных опухолях челюстей. Чаще всего это бывает при саркомах, остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулеме, десмопластической и амелобластической фибромах.
Затрудненное открывание рта указывает на близость опухоли к суставу или жевательным мышцам. Функциональные нарушения наиболее отчетливо выражены при поражении нижней челюсти быстрорастущими первичными злокачественными опухолями.
Рентгенологическое исследование позволяет уточнить расположение опухоли в костях лица, выявленной клинически или внешне не определяемой, установить распространение очага в пределах кости, а также центральную (внутри кости челюсти) или периферическую (кортикальная или периостальная) локализацию ее, направление роста новообразования, четкость границ как с окружающей костью, так и с мягкими тканями. Имеют значение структура опухолевой ткани и окружающий нормальный, склерозированный или остеопорозный фон кости челюсти.
Направление роста злокачественных опухолей беспорядочное, отдельных доброкачественных образований — строго определенное.

Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные — размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. В период роста костей и те, и другие опухоли сопровождаются выраженной периостальной реакцией и наличием плотных включений за пределами кости челюсти.
Иногда быстрорастущие доброкачественные опухоли у детей (десмопластическая фиброма) вызывают обширные разрушения кости и могут давать разрастания периоста в виде компенсаторной реакции («бахромчатый периостит»), Это делает рентгенологическую картину схожей с таковой при остеогенной остеопластической саркоме. Характер границ довольно типичен для некоторых доброкачественных образований. Так, остеома является прямым продолжением кортикального слоя и, сливаясь с ним, располагается на поверхности кости. Очаг фиброзной дисплазии, располагаясь внутрикостно, имеет обычно четкую границу в виде склеротической каемки, однако при диффузном поражении эта четкость смазывается. Для эозинофильной гранулемы характерны многофестончатые «штампованные» границы. Костная киста имеет четкие границы и со всех сторон окружена зоной склеротической ткани. При литической форме остеобластокластомы в направлении продолжающегося роста опухоли границы теряют четкость. Структура очага поражения при доброкачественной опухоли более или менее однородна, несмотря на возможные включения: хондрома, хондросаркома, петрифицирующая фиброма могут иметь точечные известковые вкрапления, остеобластокластома, херувизм — ячеисто-трабекулярную структуру, экзостазы — вид кочана цветной капусты. При первично-злокачественных новообразованиях уже в начале заболевания отмечается нечеткость и главное неоднородность структуры фона опухоли из-за происходящей деструкции кости. При остеогенной саркоме в очаге поражения появляется пятнистый остеопороз с островками склероза. Такая неоднородность фона опухоли — один из ранних рентгенологических признаков этого исключительно злокачественного заболевания.
Г\истологическая диагностика. Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающими при обсуждении вопроса о характере и виде костного поражения являются патологоанатомические данные и биопсия. Для получения предоперационного гистологического диагноза применяют биопсию. Она может быть пункционной или инцизионной, предварительной и срочной (в момент операции). Диагноз ставится после анализа результатов рентгенологического, морфологического и других видов исследования.
При сложном опухолевом заболевании истинный диагноз иногда ставится только в послеоперационном периоде при обсуждении дополнительных морфологических данных, полученных при исследовании ткани из различных участков удаленной опухоли.
Прогноз. В отношении большой группы первично-доброкачественных опухолей и дисплазий челюстных костей можно с уверенностью говорить
о  благоприятном прогнозе для жизни больного и функции челюстей. При злокачественных новообразованиях прогноз в отношении жизни в большинстве случаев неблагоприятный, но можно думать о продлении жизни больного.

 

Лечение

В лечении следует придерживаться принципа раннего радикального удаления доброкачественных опухолей. Основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является комплексный, включающий хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое воздействие. Ведущее значение имеет хирургическое удаление опухоли.
Вид и масштаб операций определяются характером опухоли, ее локализацией, склонностью к рецидивированию, возрастом ребенка.
Выскабливание проводят при четко отграниченных доброкачественных новообразованиях: эозинофильной гранулеме, разнообразных кистозных образованиях челюстей.

 

 

 

 

Операция при резекции верхней челюсти (схема)

 

Рис. 162. Операция при резекции верхней челюсти (схема).
а — линия рассечения мягких тканей (при частичной резекции разрез в подглазничной области можно не производить); б - линия распила кости (показано пунктиром) при частичной резекции; в-линия распила кости (показано пунктиром) при полной резекции.

 

 

 

 

 

Частичная резекция нижней челюсти без нарушения ее непрерывности
Рис. 163. Частичная резекция нижней челюсти без нарушения ее непрерывности (схема А. А. Колесова).
а - кортикального слоя челюсти с последующим выскабливанием; б - альвеолярной части отростка и части тела челюсти; в - переднего края ветви; г - венечного отростка; д - нижнего края челюсти; е - угла челюсти.

 

 

 

 

 

 

Частичная резекция нижней челюсти с нарушением ее непрерывности
Рис. 164. Частичная резекция нижней челюсти с нарушением ее непрерывности (схема А.А. Колесова).
а — переднего отдела тела челюсти; б — бокового отдела тела челюсти; в — переднего и бокового отделов тела челюсти; г — переднего и боковых отделов тела челюсти; д — ветви и бокового отдела тела челюсти; е — ветви и угла челюсти.

 

 

 

Таблица 18
Основные виды резекций при костных опухолях и дисплазиях нижней челюсти в зависимости от локализации и характера опухоли (по А. А. Колесову)

 

Вид резекции

Локализация

частичная

полная

опухоли

без нарушения непрерывности кости

с нарушением непрерывности кости

с вычленением височно-нижнечелюстного сустава

Венечный отросток

Венечного отростка

Венечного отростка с верхним отделом ветви и мыщелковым отростком

Мыщелковый отросток (крайне редкая локализация)

-

Мыщелкового отростка

Передний край ветви челюсти

Переднего края ветви и угла челюсти

Нижнего отдела ветви и угла челюсти

Ветви с мыщелковым и венечным отростком

Угол челюсти

Угла челюсти

То же

Угла и ветви челюсти

Задний отдел тела и угол челюсти

Заднего отдела ветви и угла челюсти

Заднего отдела тела, угла и ветви челюсти

Боковой отдел тела

1)  альвеолярного отростка и верхнего отдела Тела
2)         нижнего края тела
3)    кортикального слоя с последующим выскабливанием кости

Бокового отдела тела

Бокового отдела тела, угла и ветви (резекция половины челюсти)

Боковой и подбородочный отделы тела

 

Бокового и подбородочного отдела

Распил кости через тело с противоположной стороны. Резекция больше половины нижней челюсти

Подбородочный отдел и тело челюсти с двух сторон

 

Всего тела челюсти

Всей челюсти

 

Резекция челюсти производится при злокачественных образованиях и доброкачественных, склонных к рецидивам. Резекция челюстей может быть частичная и полная. На верхней челюсти частичная резекция производится в тех случаях, когда опухоль локализуется в альвеолярном отростке без поражения верхнечелюстной пазухи. Полная резекция осуществляется тогда, когда опухоль захватывает значительную часть верхней челюсти вместе с верхнечелюстной пазухой (рис. 162, а, б, в). На нижней челюсти производят частичную либо полную резекцию с вычленением в височно-нижнечелюстном суставе (табл. 18). Частичную резекцию нижней челюсти осуществляют в двух вариантах: без нарушения и с нарушением непрерывности кости челюсти (рис. 163, а —е и 164, а —е).
При злокачественных опухолях независимо от их характера производят полную резекцию верхней или нижней челюсти (последней — при поражении ветви с экзартикуляцией) вместе с прилежащими мягкими тканями (рис. 165, а—е).
Частные вопросы об опухолях и дисплазиях челюстных костей изложены в учебниках А. А. Колесова «Стоматология детского возраста» (М.: Медицина, 1978; 1985).

 

 

 

 

Полная резекция нижней челюсти с вычленением в височно-нижнечелюстном суставе (схема А. А. Колесова)
Рис. 165. Полная резекция нижней челюсти с вычленением в височно-нижнечелюстном суставе (схема А. А. Колесова).
а — мыщелкового отростка; б — ветви и угла челюсти; в — ветви и бокового отдела тела челюсти; г— вычленение челюсти с распилом по средней линии; д — вычленение челюсти с распилом за средней линией, е полное вычленение челюсти.

 

 

 

 

Контрольные вопросы
1.  Каковы различия между истинной опухолью и дисплазией?
2.  Дайте характеристику остеобластокластомы как истинной костной опухоли.
3.  В чем отличие остеобластокластомы от гиперпаратиреоидной (паратиреоидной) остео дистрофии ?
4.  Назовите разновидности фибром кости челюсти в детском возрасте и дайте им краткую клинико-рентгенологическую характеристику.
5.  В чем причины диагностических ошибок при опухолях челюстных костей?
6.  Перечислите рентгенологические симптомы изменений кости челюсти при доброкачественных и злокачественных опухолях.
7.  Назовите основные принципы лечения опухолей и дисплазий челюстных костей, применяемые в детском возрасте.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.