Поделиться

Системная склеродермия

МКБ-Х:
М34 Системный склероз М34.0 Прогрессирующий системный склероз М34.1 Синдром CR(E)ST (сочетание кальциноза, синдрома Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии, телеангиэктазии)
М34.2 Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями
М34.8 Другие формы системного склероза

 

Системная склеродермия (ССД) — системное заболевание соединительной ткани, для которого характерны прогрессирующий фиброз и распространенная сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии, что приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, индуративных изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

 

 

 

Диагностические критерии ССД (ACR, 1980)

 

А. Большой критерий
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение и индурация кожи пальцев проксимальнее пястно- фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Возможные повреждения конечностей, лица, шеи, туловища (грудной клетки и живота).
Б. Малые критерии
1. Склеродактилия: выше описанные изменения кожи не выходят за пределы пальцев.
2. Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких при стандартной рентгенографии грудной клетки; может принимать вид диффузного сотового рисунка или «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.
При наличии 1 большого или 2 малых критериев можно поставить диагноз ССД. Достоверность составляет 97 %, специфичность — 98 %.

 

 

 

Системная склеродермия

Рис. Системная склеродермия

 

 

Лечение системной склеродермии

 

1. Антифиброзные средства:
D-пеницилламин (купренил): начальная доза 150-300 мг в сутки 2 недели, затем каждые 2 недели дозу повышают на 300 мг до максимальной — 1800 мг, которую назначают на 2 месяца, затем дозу медленно снижают до поддерживающей — 300-600 мг в сутки Пиаскледин — 1 капе. 3 раза в день 2-3 мес.
Мадекасол — внутрь по 10 мг 3 раза в день на протяжении 3-6 мес местно в виде мази.
2. НПВП (при выраженном суставном синдроме) в комбинации с аминохинолоновыми препаратами или стероидами: Диклофенак натрия 150 мг в сутки;
Индометацин 150 мг в сутки.
3. Глюкокортикоиды (при остром и подостром течении, 2 и 3 степени активности) — 20-60 мг преднизолона в зависимости от степени активности.
4. Иммуносупрессоры (при остром и подостром течении): Азатиоприн 100-200 мг в сутки;
Циклофосфамид 100-200 мг в сутки;
Метотрексат 5-10 мг в неделю.
5. Антиагреганты (пентоксифиллин, дипиридамол, тиклопидин).
6. Антикоагулянты (гепарин, синкумар, фенилин).
7. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).
8. Ингибиторы АПФ (каптоприл 25-30 мг/сутки).
9. Блокаторы рецепторов ангиотензина II (телмисартан 80 мг/сутки).
10. Унитиол 5 % р-р по 5-10 ME в/м через день (20-25 инъекций на курс).
11. Ферментные препараты (лидаза, ронидаза).
12. Ангиопротекторы (пармидин).
13. Простагландины (вазапростан в/в капельно 20-40 мг на 250 мл физраствора).
14.  Системная энзимотерапия.
15.  Лечебная физкультура, массаж

 

 

Клиническая классификация ССД

Течение

 

Острое (быстро прогрессирующий)
Подострое
Хронический

Стадия развития

I    (начальная)
II   (генерализованная)
III  (терминальная)

Степень

активности

0    (отсутствует)
1    (низкая)
II   (умеренная)
III  (высокая)

Клиническая форма*

Диффузная склеродермия Дискоидная склеродермия Перекрестный синдром: ССД+ДС и др.

 

кожа и сосуды

Плотный отек, индурация, атрофия, гипер

 

 

пигментация, телеангиэктазии, синдром

 

 

Рейно, ульцерация

 

опорно

Полиартрит (экссудативный или фиброзно-

 

двигательный

индуративный), контрактуры, полимиозит,

 

аппарат

кальциноз, остеолиз

 

сердце

Интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца (указать какой), перикар

 

 

дит

 

легкие

Интерстициальная пневмония, фиброзирую

 

 

щий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный)

 

 

плеврит

 

система пищеваре

Эзофагит, дуоденит, колит, синдром наруше

 

ния

ния всасывания, гастрит, панкреатопатия

 

почки

Острая нефропатия (склеродермический по

 

 

чечный криз), хроническая нефропатия

нервная и эндо

Тригеминит, полинейропатия, гипотиреоз и

 

кринная система

др.

* С уметом распространенности и характера поражения кожи.
** При наличии поражения сердца, легких, почек и опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать функциональную недостаточность (ДН, СН, ХПН, НФС и др.) соответственно существующим классификациям.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.