Системная красная волчанка

МКБ-Х:
М32 Системная красная волчанка
М32.0 Лекарственная системная красная волчанка
М32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.

СКВ (системная красная волчанка) — системное заболевание соединительной ткани, которое развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого являются поражение многих органов и систем.

Этиология заболевания неизвестна.

Предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция 2. Генетический фактор.

Клиника (симптомы) системной красной волчанки

Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14—40 лет.
Начальные проявления. Слабость, похудание, повышение температуры тела.
Общие симптомы: утомляемость, слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: ар- тралгия, миалгия; неэрозивный полиартрит; деформация суставов кистей рук; миопатия, миозит; асептический некроз кости.
Кожные проявления: «бабочка»; дискоидная волчанка; фотосенсибилизация; язвочки в полости рта; кожные высыпания — макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка; алопеция; васкулит; панникулит.

Рис. Больная системной красной волчанкой

Гематологические проявления: анемия (вторичная); гемолитическая анемия; лейкопения (менее 4х105 л); лимфопения (менее 1,5х109 л); тромбоцитопения (менее 100х109 л); циркулирующий антикоагулянт; спленомегалия; лимфаденопатия.
Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга; психозы; судорожные припадки; периферическая нейропатия; другие проявления со стороны ЦНС.
Кардиальные проявления: перикардит; миокардит; эндокардит Либмана-Сакса.

Клиническая классификация

Пульмональные проявления: плеврит; выпот в плевральную полость; люпус-пневмония; интерстициальный фиброз; легочная гипертензия; геморрагии.
Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг в сутки); тени эритроцитов (и других клеток); нефротический синдром; почечная недостаточность.
Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли); васкулит с гастроинтестинальным кровотечением или перфорацией; асцит; повышение активности сывороточных печеночных ферментов.
Тромбозы: венозные; артериальные.
Глазная патология: васкулит сетчатки; конъюнктивит, эписклерит; сухой синдром.

Клинические варианты. В.А. Насонова выделяет варианты течения СКВ (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.
При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры антинуклеарного фактора. Длительность заболевания 1—2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромно- стью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1—1,5 мг/ кг/сут) до снижения активности, затем — поддерживающие дозы; пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/ сут 1 раз в день 3 дня) — при высокой активности процесса (активный люпус-нефрит, генерализованный васкулит, другие органные поражения), с последующим приемом высоких доз преднизолона (1 мг/кг в сут). Иммуносупрессоры (при высокой активности процесса, в сочетании с преднизолоном): циклофосфан (50-100 мг в сутки в течение 10 недель, затем поддерживающие дозы — 25-50 мг/сутки); метотрексат 10-15 мг/неделю (4-6 недель); азатиоприн 50-200 мг/сутки не менее 10 недель. Аминохинолоновые препараты (при низкой активности процесса в сочетании с глюкокортикоидами): Делагил 0,5 г/сутки; Плаквенил 0,4 г/сутки.

НПВП (при бурситах, артритах, полимиалгиях): диклофенак натрия 150 мг/сутки; индометацин 150 мг/сутки. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки (при васкулитах, ДВС-синдроме); дипиридамол 75-210 мг в сутки; пентоксифиллин 100-200 мг 3 раза в сутки.