Системная красная волчанка

МКБ-Х:
М32 Системная красная волчанка
М32.0 Лекарственная системная красная волчанка
М32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.

 

СКВ (системная красная волчанка) — системное заболевание соединительной ткани, которое развивается на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого являются поражение многих органов и систем.

 

 

 

Этиология заболевания неизвестна.

Предполагается этиологическая роль следующих факторов: 1. Хроническая вирусная инфекция 2. Генетический фактор.

 

 

 

Клиника (симптомы) системной красной волчанки


Заболевают преимущественно женщины, чаще всего в возрасте 14—40 лет.
Начальные проявления. Слабость, похудание, повышение температуры тела.
Общие симптомы: утомляемость, слабость, лихорадка, отсутствие аппетита, снижение массы тела, тошнота
Симптомы со стороны опорно-двигательного аппарата: ар- тралгия, миалгия; неэрозивный полиартрит; деформация суставов кистей рук; миопатия, миозит; асептический некроз кости.
Кожные проявления: «бабочка»; дискоидная волчанка; фотосенсибилизация; язвочки в полости рта; кожные высыпания — макулопапулезные, уртикарные, буллезные, подострая кожная волчанка; алопеция; васкулит; панникулит.

 

 

 

Больная системной красной волчанкой

Рис. Больная системной красной волчанкой

 

 

 

Гематологические проявления: анемия (вторичная); гемолитическая анемия; лейкопения (менее 4х105 л); лимфопения (менее 1,5х109 л); тромбоцитопения (менее 100х109 л); циркулирующий антикоагулянт; спленомегалия; лимфаденопатия.
Неврологические проявления: синдром органического поражения мозга; психозы; судорожные припадки; периферическая нейропатия; другие проявления со стороны ЦНС.
Кардиальные проявления: перикардит; миокардит; эндокардит Либмана-Сакса.

 

 

 

 

 

Клиническая классификация

Характер течения болезни

Острое, подострое, хроническое Рецидивирующий полиартрит Синдром дискоидной волчанки Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфолипидный синдром

Степень активности

Отсутствует (0)

процесса

 

Минимальная (I) Умеренная (II) Высокая (III)

 

кожи

Симптом «мотылька»

 

 

Капилляриты
Экссудативная эритема, пурпура

 

 

Дискоидная волчанка

 

 

Ретикулярное ливедо и др.

 

суставов

Артралгии

 

 

Полиартрит (острый, подострый, хронический)

 

серозных

Плеврит, перикардит (выпотной, сухой,

 

оболочек

адгезивный), перигепатит, периспленит, по

 

 

лисерозит

 

сердца

Миокардит, эндокардит, недостаточность

 

 

митрального клапана, миокардиофиброз,

 

 

миокардиодистрофия

 

легких

Острый, хронический пневмонит

 

 

Пневмосклероз

 

почек

Люпус-нефрит нефротического или смешан

 

 

ного типа, пиелонефритический синдром,

 

 

мочевой синдром

 

нервной

Менингоэнцефалополирадикулоневрит, по

 

системы

линеврит, инсульты и инфаркт мозга, васкулит сосудов головного мозга

 

Пульмональные проявления: плеврит; выпот в плевральную полость; люпус-пневмония; интерстициальный фиброз; легочная гипертензия; геморрагии.
Почечные проявления: протеинурия (более 500 мг в сутки); тени эритроцитов (и других клеток); нефротический синдром; почечная недостаточность.
Желудочно-кишечные проявления: неспецифические симптомы (потеря аппетита, тошнота, поносы, нерезкие боли); васкулит с гастроинтестинальным кровотечением или перфорацией; асцит; повышение активности сывороточных печеночных ферментов.
Тромбозы: венозные; артериальные.
Глазная патология: васкулит сетчатки; конъюнктивит, эписклерит; сухой синдром.

 

Клинические варианты. В.А. Насонова выделяет варианты течения СКВ (острое, подострое, хроническое) по началу заболевания и дальнейшему прогрессированию.
При остром течении начало болезни внезапное, температура тела высокая, характерны острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, нервной системы, трофические нарушения, похудание, резкое увеличение СОЭ, панцитопения, большое количество LE-клеток в крови, высокие титры антинуклеарного фактора. Длительность заболевания 1—2 года.

Подострое течение характеризуется постепенным развитием, суставным синдромом, нормальной или субфебрильной температурой тела, кожными изменениями. Активность процесса в течение значительного времени минимальная, ремиссии продолжительны (до полугода). Однако постепенно процесс генерализуется, развивается множественное поражение органов и систем.

Хроническое течение проявляется моно- или малосиндромно- стью в течение многих лет. Общее состояние долго остается удовлетворительным. На ранних этапах наблюдаются кожные изменения, суставный синдром. Процесс медленно прогрессирует, и в дальнейшем поражаются многие органы и системы.

 

 

 

Медикаментозное лечение системной красной волчанки


Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1—1,5 мг/ кг/сут) до снижения активности, затем — поддерживающие дозы; пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/ сут 1 раз в день 3 дня) — при высокой активности процесса (активный люпус-нефрит, генерализованный васкулит, другие органные поражения), с последующим приемом высоких доз преднизолона (1 мг/кг в сут). Иммуносупрессоры (при высокой активности процесса, в сочетании с преднизолоном): циклофосфан (50-100 мг в сутки в течение 10 недель, затем поддерживающие дозы — 25-50 мг/сутки); метотрексат 10-15 мг/неделю (4-6 недель); азатиоприн 50-200 мг/сутки не менее 10 недель. Аминохинолоновые препараты (при низкой активности процесса в сочетании с глюкокортикоидами): Делагил 0,5 г/сутки; Плаквенил 0,4 г/сутки.

НПВП (при бурситах, артритах, полимиалгиях): диклофенак натрия 150 мг/сутки; индометацин 150 мг/сутки. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки (при васкулитах, ДВС-синдроме); дипиридамол 75-210 мг в сутки; пентоксифиллин 100-200 мг 3 раза в сутки.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.