Поделиться

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

 

 

Клиника. Заболевание проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже (пурпура), артралгией и (или) артритом, преимущественно крупных суставов, и реже — абдоминальным синдромом. Последние два признака обычно сопровождаются лихорадкой. Наиболее часто встречается кожный (простой) вариант, характеризующийся кожными геморрагиями с симметричным высыпанием на конечностях, ягодицах, реже на туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура), иногда с уртикарными элементами. При надавливании элементы сыпи не исчезают.
Суставной вариант возникает вместе с кожным или спустя несколько дней после него, проявляется болями в крупных суставах. Через несколько дней боль проходит, при новой волне может возникнуть опять. Для абдоминального синдрома характерны геморрагические высыпания в слизистой оболочке желудочно- кишечного тракта, брыжейке, брюшине, что приводит к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. Клинически проявляется внезапными болями по типу кишечной колики, рвотой и поносом с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, язвенный колит, дизентерия). Абдоминальный синдром обычно проходит через 2-3 дня. Нередко наблюдается сочетание абдоминальной формы с поражением почек — с микро- или макрогематурией, протеинурией. Крайняя тяжесть молниеносной формы обусловлена генерализованным характером высыпаний, что нередко приводит к летальному исходу от кровоизлияний в головной мозг и его оболочки.

 

Диагностика основывается на наличии характерной триады признаков или только геморрагических высыпаний на коже.

 

Лечение системных васкулитов всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита. К основным группам препаратов, используемым

при системных васкулитах, относятся глюкокортикоиды и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) в сочетании с глюкокортикоидами и введение внутривенного иммуноглобулина.

 

Прогноз. При узелковом полиартериите, микроскопическом полиартериите, гранулематозе Вегенера, синдроме Чарджа- Стросса, криоглобулинемическом васкулите пятилетняя выживаемость на фоне комбинированной терапии глюкокортикоидами и цитостатиками колеблется от 65% до 80%. Прогноз во многом зависит от степени поражения почек, дыхательной недостаточности, поражения сердечно-сосудистой системы и развития лимфопролиферативных заболеваний. Кроме того, причиной смерти являются массивные легочные кровотечения, инфекционные осложнения, злокачественные новообразования (рак мочевого пузыря), связанные с проводимой терапией.
При пурпуре Шенляйна-Геноха, несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных составляет 95%. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек.
При гигантоклеточном артериите и артериите Такаясу в целом прогноз для жизни больных благоприятен. 5-летняя выживаемость составляет почти 100%. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь симптомов кардиальной патологии (артериальная гипертензия, инсульт, аортальная недостаточность, аневризма аорты), поражения артерий глаз, приводящие к частичной или полной потере зрения.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.