Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) (болезнь Хаммена-Рича, идиопатический прогрессирующий фиброз легких, синдром Скеддинга и др.) — патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

 

Клиника. Чаще болеют женщины (2:1) среднего возраста. Патогномоничных для ИФА клинических признаков нет. Выделяют следующие формы ИФА: острая (смерть наступает в течение 0,5-2 лет после появления первых симптомов); хроническая (продолжительность жизни больных составляет в среднем 5-6 лет); рецидивирующая (отличается периодическими обострениями, средняя продолжительность жизни составляет 2-5 лет).
Основными жалобами являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя в ряде случаев возможно и острое начало с лихорадкой, сухим кашлем и одышкой. Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, больные успевают адаптироваться к одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет. В среднем в 20% случаев отмечается продуктивный кашель, даже с гиперсекрецией мокроты, причем данный признак ассоциирован с более неблагоприятным прогнозом заболевания. Лихорадка при ИФА наблюдается относительно редко. Характерным признаком является похудание, часто отмечается общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек».
При аускультации довольно часто наблюдаются звуковые феномены, напоминающие крепитацию: «треск целлофана» в конце вдоха («velcro-tape crackles», треск открывающейся застежки-«липучки»).

 

Диагностика. Лабораторные тесты обычно не имеют диагностической значимости. В 90% случаев наблюдается увеличение СОЭ, у большинства больных обнаруживают ЦИК, у 30% пациентов — повышение общего уровня иммуноглобулинов. 20-40% больных ИФА без сопутствующих диффузных заболеваний соединительной ткани имеют повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарных антител.
Инструментальные и другие методы диагностики.
1. Рентгенография органов грудной клетки — периферические ретикулярные тени преимущественно в базальных отделах, связанные с формированием сотовых изменений в легочной ткани и уменьшением объема нижних долей; вместе с тем, в среднем, 16% пациентов с гистологически доказанным ИФА могут иметь неизмененную рентгенологическую картину. Число диагностических ошибок при анализе рентгенограмм достигает 50 %.
2. Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР)
—   ретикулярные изменения, обычно двухсторонние, отчасти связанные с тракционными бронхоэктазами; часто наблюдаются признаки формирования «сотового легкого»; участки «матового стекла» распространены в меньшей степени, чем ретикулярные изменения; характерны нарушения архитектоники, отражающие легочный фиброз; патологические изменения характеризуются неоднородностью и локализованы преимущественно в периферических и базальных отделах; зоны «матового стекла» могут уменьшаться в процессе лечения больных, однако наиболее характерно прогрессирование фиброза с формированием «сотового легкого»; точность диагностики ИФА по данным КТВР достигает 90%.
3. Исследование ФВД — рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции легких: уменьшается общая емкость легких (ОЕЛ) и ее составляющие — ЖЕЛ и ООЛ; на ранней стадии ИФА ЖЕЛ может быть не изменена, а уменьшение ОЕЛ происходит за счет снижения ООЛ; показатели бронхиальной проходимости (ОФВ1, ФЖЕЛ) могут быть значительно снижены, однако это связано с уменьшением статических легочных объемов — показатель ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным, а чаще увеличивается. Более ранними являются нарушения диффузионной способности легких: снижение регистрируется еще до уменьшения статистических объемов и связано с утолщением альвеоло-капиллярной мембраны.
4. Исследование газового состава и кислотно-основного состояния крови: гипоксемия; характерным является снижение напряжения СO2 и, как следствие, — респираторный алкалоз.

 

Лечение. Рекомендации ERS и ATS по лечению больных ИФА. ГКС (преднизолон или аналог в эквивалентной дозе) 0,5 мг/кг массы тела в день перорально в течение 4 недель; 0,25 мг/ кг в день в течение 8 недель.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.