Сенсоневральная тугоухость

Сенсоневральная тугоухостьСенсоневральна тугоухость — это собирательное понятие, включающее повреждение нейросенсорных структур слухового анализатора, начиная от волосковых клеток спирального органа и заканчивая его корковым отделом. Этот термин предложен вместо термина «неврит слухового нерва», или «кохлеарный неврит», так как они не в полной мере отображают характер и локализацию патологического процесса.

Социальное значение сенсоневральной тугоухости велико. В мире насчитывается около 450 млн человек, у которых ухудшение слуха является одной из главных причин инвалидности (Wilson, 1985). Среди всех видов нарушений слуха более чем в 70 % наблюдений обнаруживают сенсоневральную тугоухость. Количество больных с сенсоневральной тугоухостью в последние годы увеличилось. Заболевание доминирует среди лиц трудоспособного возраста. На частоту его возникновения влияют урбанизация населения, высокая частота заболеваемости гриппом и другими инфекционными заболеваниями, рост сердечно-сосудистых патологий, влияние стрессовых ситуаций, использование ототоксических антибиотиков, действие шума на производстве и в быту.

 

 

Этиология. Сенсоневральная тугоухость — заболевание полиэтиологическое. Причины ее возникновения следующие.
1. Инфекционные заболевания, особенно вирусные (грипп, пара- грипп, аденовирусная инфекция, хронические инфекции — бруцеллез, сифилис и СПИД). Ведущим фактором поражения органа слуха при гриппе является высокая вазотропность и нейротропность вируса. Бактериальная интоксикация структур слухового анализатора происходит у больных острым и хроническим средним отитом, серозным и гнойным лабиринтитом, менингитом и энцефалитом разной этиологии.
2.   Сосудистые расстройства, которые приводят к функциональным или органическим нарушениям кровообращения в мозговых сосудах, питающих структуры слухового анализатора. Они могут встречаться у больных гипертонической болезнью, вегетососудистой дистонией, шейным остеохондрозом, коагулопатией, с сосудистыми опухолями и аневризмами.
3. Токсическое действие лекарственных веществ на внутреннее ухо, промышленного и бытового яда, алкоголя. Среди ототоксических препаратов необходимо выделить антибиотики аминогликозидного ряда (мономицин, канамицин, гентамицин, неомицин) и стрептомици- ны (стрептомицин, дегидрострептомицин), которые могут проникать через гематолабиринтный барьер и оказывать патологическое влияние на спиральный орган. Особенно чувствительны к ним дети. Кроме антибиотиков, такое патологическое действие на слуховые структуры могут оказывать диуретики (фуросемид, этакриновая кислота), противоопухолевые препараты (цисплатин, лизонидазол), производные салициловой кислоты, спазмоневралгин, хинин, спиронолактон (верошпирон).
4.  Травматические повреждения вследствие черепно-мозговой травмы (перелом основания черепа), в случае резких колебаний атмосферного давления (баротравма), действия интенсивного звука (акутравма), повреждение улитки во время операций на среднем ухе.
5.   Аллергические и аутоиммунные заболевания. Выделяют также аутоиммунную сенсоневральную тугоухость как самостоятельную нозологическую форму, при которой иммунопатологический процесс ограничивается гематолабиринтным барьером.
6.   Возрастные изменения (пресбиакузис), при которых инволюционные изменения в слуховом анализаторе происходят по типу восходящей атрофии нервно-рецепторного аппарата.
7.   Опухоли мостомозжечкового угла (невринома VIII пары черепных нервов), а также новообразования среднего уха и мозга.
8.   Наследственные заболевания и врожденные пороки развития.
9.   Профессиональные факторы (шумовая тугоухость).
10. Сочетание нескольких вышеупомянутых факторов (комбинированная тугоухость).

 

 

Такое многообразие этиологических факторов имеет более или менее общий патогенез, в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, что приводит к дефициту кислорода, питательных веществ, ионного и кислотно-основного дисбаланса на том или ином уровне слухового анализатора. У большинства больных процесс локализуется в рецепторном аппарате улитки, чаще всего в области основного завитка. Это место отвечает за восприятие звуков высокой частоты, что патогно- монично для сенсоневральной тугоухости. Многочисленными экспериментальными исследованиями доказана роль повреждения сосудов сосудистой полоски (stria vascularis), контролирующих состав эндолимфы, в патогенезе сенсоневральной тугоухости. Считается, что нарушение ионного баланса эндолимфы (снижение концентрации К+ и повышение концентрации Na+) приводит к изменениям рецепторных клеток. В дальнейшем процесс может прогрессировать вопреки прекращению действия того или иного этиологического фактора с вовлечением в процесс расположенных выше структур слухового анализатора.
В настоящее время топическая диагностика сенсоневральной тугоухости еще несовершенна, но практическая медицина выделяет два вида перцептивной тугоухости. Периферическая (лабиринтная, кохлеарная, улитковая) тугоухость обусловлена повреждением сенсорного эпителия спирального органа. Центральная (ретрокохлеарная, ретро- лабиринтная) тугоухость обусловлена повреждением ведущих нервных путей слухового анализатора или клеток слуховой зоны коры большого мозга (извилины Гешля).
Различают острую (период возникновения от нескольких часов до нескольких суток) и хроническую (патологический процесс длится более 2 нед. от начала заболевании) сенсоневральную тугоухость. Выделяют также внезапную глухоту как особо тяжелое поражение слуха, возникающее в течение нескольких минут.

 

 

Клиническая картина. В основном выделяют три группы жалоб: 1 -я — ухудшение слуха на одно или оба уха, которое возникло внезапно или постепенно и не имеет тенденции к периодическому улучшению или ухудшению (флюктуации), нарушение ориентации в отношении источника звука, субъективный шум в поврежденном ухе разной частоты и интенсивности, в основном постоянный; 2-я — с вовлечением в процесс вестибулярной части лабиринта и предцверно-улиткового нерва возникают нарушения равновесия и головокружение — так называемые вестибулярные расстройства; 3-я — общесоматические жалобы. К ним следует отнести головную боль, шум в голове, ухудшение памяти, нарушение трудоспособности, бессонницу.
Во время оториноларингологического осмотра отклонений со стороны JIOP-органов выявить не удается. По этому поводу порой говорят: врач ничего не видит, а больной — ничего не слышит.
Диагностические методы исследования у больных с сенсоневральной тугоухостью можно разделить на следующие группы.
1-я группа — аудиологические. Исследование слуховой функции начинают с определения остроты слуха шепотной и разговорной речью. При этом обращают внимание на разницу в восприятии звуков шепотной и разговорной речи; большая разница между ними указывает на поражение звуковосприятия. Для камертональных исследований используют опыты Ринне, Федеричи, Бинга, Вебера, которые позволяют дифференцировать поражение звуковоспринимающего аппарата с нарушением звукопроведения.
Из современных аудиологических методов исследования широко используются тональная пороговая и надпороговая аудиометрия, речевая аудиометрия, определение чувствительности к ультразвуку, аудиометрия в расширенном диапазоне частот. Исследования проводят на клиническом аудиометре с использованием воздушного и костного телефонов. Тональная аудиометрическая кривая у больных с сенсоневральной тугоухостью имеет, как правило, полого- или крутонисходящую конфигурацию с максимальным снижением слуховой чувствительности в области высоких частот в случае как воздушного, так и костного проведения звуков, без костно-воздушного интервала (см. рис. 11,6). Иногда обнаруживают обрыв кривой или характерный зубец Кархарта на частотах 4—6 кГц. Для уточнения уровня поражения слухового анализатора пользуются определением дифференциального порога силы звука (ДПС) и индекса малых приростов громкости (SISI-тест) с целью выявления феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНГ). Если ФУНГ положительный (уменьшение дифференциальных порогов показателей SISI-теста более чем на 60—80 %), можно говорить о нарушении функции звуковоспринимающих элементов (волосковых клеток) внутреннего уха.
Для поражения звуковоспринимающего аппарата характерны улучшение разборчивости речи лишь до определенного уровня (т. е. не достигая 100 %) в случае повышения ее интенсивности, а также феномен парадоксального ухудшения разборчивости речи при дальнейшем повышении интенсивности звуков во время речевой аудиометрии. Ранние признаки сенсоневральной тугоухости можно выявить во время аудиометрии на частотах 10, 12, 14, 16, 18 кГц (в расширенном диапазоне) и при определении чувствительности к ультразвуку (96 кГц), что имеет большое значение для контроля состояния слуха у лиц, подвергшихся вредному влиянию шума на производстве, а также в детской практике.
Все большее значение приобретают так называемые объективные методы исследования слуха, такие как импедансометрия, регистрация слуховых вызванных потенциалов, исследование отоакустической эмиссии. Два последних метода используют с научно-исследовательской целью. Первый является достаточно простым и получил широкое применение в клинической практике для установления наличия кон- дуктивного компонента у больных со смешанной тугоухостью. У больных с сенсоневральной тугоухостью тимпанометрическая кривая не отличается от нормальной, акустический рефлекс несколько повышен или находится в пределах нормы. Импедансометрию используют также, как объективный метод для выявления ФУНГ.

2-я группа — вестибулометрические методы — купулометрия пороговыми и надпороговыми стимулами, битермальная калоризация, исследование оптокинетического нистагма, регистрация вестибулярных вызванных потенциалов.
3-я — отоневрологическое исследование обонятельной и вкусовой чувствительности, роговичного рефлекса, спонтанного нистагма.
4-я — биохимические, реологические, коагуляционные исследования крови, а также изучение иммунологических показателей.
5-я — изучение кровообращения головного мозга и его функциональной активности (РЭГ, ЭхоЭГ, допплерография).
6-я — рентгенологические исследования шейного отдела позвоночника, черепа, височных костей по Стенверсу, а также КТ и МРТ.
Эти группы методов исследования слуха носят статус дополнительных и направлены на выяснение причин сенсоневральной тугоухости, что должно определить объем этиопатогенетического лечения. У некоторых больных с яркой картиной заболевания можно ограничиться меньшим количеством обследований.
Следует заметить, что нередко даже с использованием всех современных методов исследования причину сенсоневральной тугоухости определить не удается (идиопатическая сенсоневральная тугоухость).

 

 

Лечение сенсоневральной тугоухости необходимо начинать как можно раньше. Оно должно быть направлено на устранение этиологического фактора с последующим присоединением комплекса патогенетической терапии. Одним из необходимых условий успешного лечения сенсоневральной тугоухости, особенно острой, является обязательная госпитализация. Больных с сенсоневральной тугоухостью инфекционного (бактериального) генеза лечат неототоксическими антибиотиками, применяя дозы, соответствующие возрасту больного. Если выявлена вирусная инфекция, то назначают интерферон, ремантадин, рибонуклеазу. Дезинтоксикационная терапия заключается в назначении растворов реополиглюкина, глюкозы внутривенно капельно. Для устранения гидропса лабиринта проводят дегидратационную терапию (15 % раствор магнезии сульфата). В течение 2 нед. необходимо провести гипосенсибилизирующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил, кальция глюконат, аскорбиновая кислота).
Для улучшения реологических свойств и микроциркуляции крови назначают трентал, кавинтон. В случае гиперкоагуляции назначают гепарин (под контролем системы свертывания крови), ацетилсалициловую кислоту. Больным, у которых наблюдаются изменения тонуса сосудов, следует назначить 2 % раствор папаверина гидрохлорида, 1 % раствор дибазола, 2,4 % раствор эуфиллина, никотиновую кислоту. Применение кортикостероидов значительно улучшает результаты лечения больных с сенсоневральной тугоухостью. Дексаметазон назначают в дозе 8 мг внутривенно или внутримышечно в течение 4—5 дней. Рекомендуют инстиляции гидрокортизона через слуховую трубу в барабанную полость с целью создания максимальной его концентрации в непосредственной близости к патологическому очагу. Кортикостероиды, кроме противовоспалительного и противоотечного действия, прекращают иммунологические процессы во внутреннем ухе. Положительный эффект наблюдается после приема кортикостероидов больными с сенсоневральной тугоухостью невыясненной этиологии, которая может быть аутоиммунного генеза. Побочное иммуносупресивное действие кортикостероидов нивелируется назначением иммуномодуляторов (вилозен, тималин, Т-активин, тимоген и т. п.).

 

Патогенетическое лечение заключается в назначении средств, которые обеспечивают улучшение или восстановление обменных процессов и регенерацию нервной ткани. Это витамины группы В, ретинол, токоферол, кокарбоксилаза, АТФ, биогенные стимуляторы, анти- гипоксанты, средства, улучшающие проводимость нервного импульса в синаптической щели (галантамин, прозерин). Лекарственные вещества целесообразно вводить по возможности ближе к очагу патологического процесса меатотимпанально, эндаурально с улучшением их транспорта с помощью фоно- и электрофореза.

Лечение сенсоневральной тугоухости направлено как на стабилизацию сохранившихся порогов слуха, так и на предотвращение дальнейшего прогрессирования нарушения слуха. Профилактическое лечение должно проводиться по тем же принципам. Субъективному улучшению слуха в этой ситуации будут способствовать методы реэдукации слуха — выполнение слуховых упражнений, а также уменьшение интенсивности шума в ушах.
При двусторонней хронической сенсоневральной тугоухости с потерей слуха на речевые частоты более 40 дБ (что осложняет речевое общение) подбирается слуховой аппарат, который усиливает звуки речи, способствует установлению речевого контакта и повышает социальную адекватность человека.
В настоящее время медицинская промышленность выпускает несколько видов слуховых аппаратов, конструкция которых постоянно совершенствуется. Подбор слуховых аппаратов и ушных вкладышей к ним осуществляется в слухопротезных кабинетах при участии оториноларинголога-сурдолога, сурдотехника. В дополнение к этому при недостаточной эффективности слухового аппарата с пациентами проводят занятия по тренировке чтения с губ.
Полностью глухих пациентов можно направлять на электронное протезирование улитки. Этот метод хирургической имплантации электродов в улитку является попыткой истинного протезирования нефункционирующего рецепторного аппарата улитки с помощью передачи электрических стимулов на спиральный узел. Электрическая стимуляция слухового нерва применяется и в качестве средства лечения сенсоневральной тугоухости, но при кохлеарной имплантации речь идет о специально превращающихся и кодированных сигналах. Устройства, превращающие и кодирующие звуковые и речевые сигналы, находятся вне внутреннего уха.

Современные кохлеарные протезы отличаются количеством электродов и принципом передачи энергии процессора на имплантируемые модули и электроды (преобладают многоканальные электроды и индуктивная связь). Впервые такие операции в Украине были проведены в Киевском НИИ отоларингологии в 1991 г. В настоящее время в мире проведено множество успешных операций кохлеарной имплантации.

 

Существенная роль отводится профилактике сенсоневральной тугоухости. Необходимо проводить разъяснительную работу среди населения об отрицательном влиянии инфекционных и сердечнососудистых заболеваний, вредных факторов окружающей среды, производственных вредностей и некоторых лекарственных препаратов на орган слуха. Следует организовать генетические консультации по профилактике врожденных пороков развития органа слуха и раннему выявлению тугоухости у детей первых месяцев жизни. Очень важно как можно раньше диагностировать сенсоневральную тугоухость и начать лечение в первые дни заболевания.

 

 

ОГЛАВЛЕНИЕ

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.