Поделиться

Заболевание печеночных вен (болезнь и синдром Бадда—Киари)

Различают болезнь и синдром Бадда—Киари. Болезнь Бадда— Киари вызвана врожденной аномалией развития печеночных вен или нижней полой вены, а синдром развивается вследствие воспаления, тромбоза, экстравазальной компрессии печеночных вен узлами регенерации при циррозах печени, увеличенными лимфоузлами, спайками, гематомами. Тромбоз печеночных вен часто может возникать у больных с полицитемией (болезнь Вакеза), иногда его развитию способствует применение пероральных контрацептивов. Возможно острое развитие заболевания, для которого характерны боль в животе, быстрое нарастание асцита с увеличением размеров печени. Иногда встречается медленное развитие заболевания, ведущее к появлению коллатералей. В этих случаях возникают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, которые ускоряют развитие портосистемной (шунтовой) энцефалопатии на фоне выраженной портальной гипертензии.

 

Диагностика болезни Бадда—Киари основывается на анамнезе и клинике заболевания. Развитие спленомегалии, наличие варикозно расширенных вен пищевода в детском и подростковом возрасте дают возможность заподозрить врожденную патологию печеночных вен или нижней полой вены. При диагностике также имеют значение данные кава- и веногепатографии. Рентгенологические исследования применяют в тех случаях, когда возникает вопрос о хирургическом методе лечения больных. Хирургическое и симптоматическое лечение направлено на уменьшение проявлений портальной гипертензии, профилактику кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, шунтовой энцефалопатии.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.