Поделиться

Приобретенные гемолитические анемии

Приобретенные гемолитические анемии обычно обусловлены экзогенными причинами. При этих формах селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно, во время приступов наблюдается гемоглобинемия, что в тяжелых случаях сопровождается гемоглобинурией. Частой формой приобретенных гемолитических анемий является аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой под действием лекарств, вирусов, бактерий или даже соматической мутации единичного иммуноцита происходит выработка антител к собственным антигенам эритроцита, взаимодействие антител и антигенов эритроцитов приводит к развитию гемолиза и анемии. Заболевание может быть обусловлено наличием тепловых аутоантител (неполные тепловые агглютинины), холодовых антител (полные холодовые агглютинины), двухфазных гемолизинов и др. Аутоиммунная гемолитическая анемия может протекать в виде острой и хронической форм. Острая форма характеризуется внезапным появлением резкой слабости, одышки, сердцебиений, лихорадки, желтухи. При хронической форме заболевание развивается постепенно. Несмотря на выраженную анемизацию, общее состояние больных может оставаться удовлетворительным в связи с постепенной адаптацией их к гипоксии. При Холодовой агглютининовой болезни (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия) переохлаждение может спровоцировать появление гемолиза, гемоплобинурии, крапивницы, синдрома Рейно. Основным методом выявления на эритроцитах антител является проба Кумбса.

 

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы—Микели) является приобретенной гемолитической анемией с постоянным внутрисосудистым гемолизом и выделением с мочой гемосидерина. Гемолитические кризы происходят в ночное время, сопровождаются болью в животе и тромбозом мелких вен. Патогномонична для данного заболевания повышенная склонность эритроцитов к гемолизу при подкислении сыворотки крови (проба Хайна).

 

К приобретенным гемолитическим анемиям относят гемолитическую болезнь новорожденных, возникающую при резус-несовместимости крови матери и плода, а также посттрансфузионные анемии вследствие переливания крови, несовместимой по группе или по резус-фактору. Приобретенные гемолитические анемии могут быть связаны с механическим повреждением оболочки эритроцита (маршевая гемоглобинурия, протезы клапанов сердца). Слабая гемолитическая желтуха развивается при рассасывании крупных гематом (инфаркт легкого, массивное кровотечение в пищеварительном тракте, гемоторакс, разрыв трубы при внематочной беременности). К приобретенным относят также токсические гемолитические анемии при отравлениях гемолитическими ядами (производные бензола, анилина, фенилгидразина, мышьяковистый водород, сапонины, змеиный яд, грибной яд, пенициллин и др.), а также гемолитические анемии, имеющие инфекционную природу (при малярии, анаэробном сепсисе, гриппе).
Гемолитические анемии необходимо дифференцировать от других состояний, также сопровождающихся повышением содержания неконъюгированного билирубина, но имеющих печеночное происхождение (синдромы Жильбера—Мейленграхта, Кригпера— Найяра, гипербилирубинемия после перенесенного острого вирусного гепатита). Причиной накопления неконъюгированного билирубина в крови при этом является нарушение его захвата гепатоцитом или понижение конъюгации с глюкуроновой кислотой.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.