Поделиться

Злокачественные лимфомы кожи

Злокачественные лимфомы кожи (ЗЛК) - гетерогенная группа лимфом, развивающихся вследствие злокачественной пролиферации лимфоидных клеток типа Т или В, характеризующихся хроническим рецидивирующим течением. Первичные кожные Т- и В-клеточные лимфомы (КТКЛ И КВКЛ) имеют широкий спектр клинических проявлений, гистологических признаков и прогнозов. Они относятся к группе неходжкинских лимфом. Неходжкинские лимфомы являются клональными пролиферациями лимфоидных клеток, причем их морфология и характеристики клеточных мембран соответствуют разным степеням зрелости Т- и В-лимфоцитов

 

Эпидемиология. Лимфомы кожи составляют 1-2% всех дерматозов. У мужчин они встречаются в 1,5-2 раза чаще. Обычно заболевание возникает после 40 лет, хотя в последние годы наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости у лиц молодого возраста. Наиболее часто (65%) встречаются ТЗЛК, классическими примерами которых являются грибовидный микоз и синдром Сезари, характеризующиеся стадийностью процесса.

 

Диагностика:
•        сбор анамнеза,
-        фотографирование кожного очага,
-        биопсия для проведения гематоксилин-эозинового гистопатологического исследования,
-        иммунотипирование,
-        электронная микроскопия,
-        биохимический анализ крови,
-        общий анализ крови с цитоморфологией,
-        исследование костного мозга (при отклонениях в мазках крови),
-        рентгенография или КТ грудной клетки и/или брюшной полости и полости таза проводится для оценки состояния средостенных, I забрюшинных и тазовых узлов.

 

Злокачественная лимфомы кожи

Рис. Злокачественная лимфомы кожи

 

 

Злокачественная лимфомы кожи

Рис. Злокачественная лимфомы кожи

 

 

 

 

Консультации специалистов
Онкогематолог.

 

Классификация
Классификация первичных кожных лимфом EORTC.

 

Первичные КТКЛ
Безболезненные (неактивные, медленно прогрессирующие)
-  Грибовидный микоз.
-  Грибовидный микоз и фолликулярный муциноз.
-  Педжетоидный ретикулез.
-  Кожная лимфома крупных Т-кпеток CD30+:
-        анапластическая,
-        иммунобластная,
-        плеоморфная.
-  Лимфоматоидный папулез.

Агрессивные
Синдром Сезари.
Кожная лимфома крупных Т-кпеток CD30:
-   иммунобластная,
-   плеоморфная.

Временные
Гранулематозное «свисающее» кожное поражение.
KTKЛ, плеоморфная мапая/средняя.
Подкожная панникулитоподобная Т-кпеточная лимфома.

Первичные КВКЛ
Безболезненные (неактивные, медленно прогрессирующие)
В-кпеточная лимфома фолликулярных центров.
Иммуноцитома (В-клеточная лимфома маргинальной зоны).

Промежуточные
Лимфома нижних конечностей В-клеточная крупная.

Временные
Внутрисосудистая В-клеточная крупная лимфома.
Плазмоцитома.
TNM-классификация ножных лимфом
Кожа
ТО Клинически или гистопатологически подозрительные очаги.
TI Пятно или бляшка/очаги < 10% поверхности кожи.
Т2 Пятно и/или бляшка/очаги > 10% поверхности кожи.
ТЗ Опухоли.
Т4 Генерализованная эритродермия.

Лимфатические узлы
N0 Клинически аномальных лимфатических узлов нет.
N1 Клинически лимфатические узлы увеличены, гистология - отрицательная.
N2 Клинически увеличенные лимфатические узлы отсутствуют, гистология - положительная.
N3 Клинически лимфатические узлы увеличены, гистология - положительная.

Внутренние органы
НО Поражений внутренних органов нет.
Ml Подтверждено поражение внутренних органов.

Классификация TNM(для определения стадии):
IA стадия - Т1 (бляшки, папулы или эритема захватывают менее 10% поверхности тела), N0 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО (внутренние органы не поражены);
IB стадия - Т2 (бляшки, папулы или эритема захватывают больше 10% поверхности тела), N0, МО;
НА стадия -Т1 -2, N1 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз гистологически не подтвержден), МО;
IIB стадия - ТЗ (появление опухолей на коже), N0-1, МО;
III стадия -Т4 (тотальная эритродермия), N0-1, МО;
IVA стадия - Т любая, N2 (лимфатические узлы не пальпируются, диагноз подтвержден гистологически) или N3 (лимфатические узлы пальпируются, диагноз подтвержден гистологически), МО;
VB стадия - Т любая, N любая, Ml (внутренние органы поражены, диагноз подтвержден гистологически).

Клиническая оценка ответа на лечение
Наиболее важным показателем эффективности любого лечения является степень полного ответа на терапию.
Ни один пациент с онкологическим заболеванием не был вылечен, если не достигалась полная ремиссия (ПР). Определение ремиссии необходимо дать для каждой стадии заболевания.
ПР - это полная ремиссия всех измеряемых параметров заболевания. Качество полного ответа на терапию - это жизнь без рецидивов с момента прекращения всякого лечения.
Частичная ремиссия (ЧР) представляет собой, как минимум, 50% сокращение измеряемых параметров заболевания и отсутствие новых очагов. Прогрессирующее заболевание (ПЗ) - это усиление заболевания или развитие новых очагов.

 

 

Лечение
Особого режима, а также соблюдения диеты, не требуется.
Следует ограничить контакт с аллергенными бытовыми химическими и косметическими средствами, содержащими поверхностно-активные вещества, обладающие сенсибилизирующими свойствами. Применять для мытья головы и тела нейтральные шампуни с рН5,5. Не рекомендуется принимать горячие ванны, посещать бани, парные. Запрещаются длительная инсоляция (загар, поездка на юг), санаторно-курортное лечение, массаж, грязевые процедуры.

Лечение КТКЛ

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.