Врожденный сифилис

Под врожденным сифилисом понимают наличие трепонемной инфекции у ребенка, начиная с его внутриутробного развития.
Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену, лимфатические щели пупочных сосудов, с материнской кровью через поврежденную плаценту, начиная с 10-й недели беременности. Обычно внутриутробное заражение сифилисом происходит на 4-5-м мес. беременности. У беременных, больных вторичным сифилисом, инфицирование плода имеет место практически в 100% случаев, реже внутриутробное инфицирование происходит у больных поздними формами сифилиса и очень редко - у пациенток с первичным сифилисом.
В настоящее время врожденный сифилис характеризуется мапосимптомно- стью, протекает, как правило, со скудными «смазанными» проявлениями или скрыто. Дети чаще рождаются недоношенными (25-30%), с сухой сморщенной кожей бледно-землистого цвета. Плацента женщин, больных сифилисом, увеличена в размерах и весе. В норме соотношение массы плаценты к массе тела ребенка составляет 1:6, у больных детей - 1:3; 1:4. У них наблюдаются отек, гиперплазия соединительной ткани, некротические изменения, более выраженные в зародышевой части плаценты. Эндо-, мезо- и периваскулиты приводят к выраженному склерозу ворсинок, образованию значительных перива- скулярных лимфолей - коцитарных инфильтратов. Облитерация просвета сосудов обусловливает формирование некротических очагов с абсцедировани- ем ворсинок. В материнской части плаценты описанные выше изменения не наблюдаются.

Во всех сомнительных случаях акушер-гинеколог обязан внимательно изучить состояние плаценты, взвесить и направить на гистологическое исследование зародышевую (детскую) ее часть.

 

 

Врожденный сифилис

Рис. Врожденный сифилис

 

Часть инфицированных плодов погибают и мацерируются, в других случаях ребенок рождается в срок, но мертвым. Некоторые дети появляются на свет живыми, однако, уже в детском возрасте у них отмечаются признаки врожденного сифилиса: интерстициальный кератит, зубы Гетчинсона, седловидный нос, периоститы, различные аномалии развития ЦНС.
Титры реагинов в крови ребенка нарастают во время активной стадии болезни; при пассивной передаче антител от матери - со временем снижаются. При врожденной инфекции у ребенка вырабатываются противотрепонемные антитела класса IgM. Правильное лечение матери во время беременности предупреждает развитие врожденного сифилиса.
Согласно принятой в настоящее время классификации ВОЗ, различают ранний врожденный сифилис с характерными признаками и ранний врожденный сифилис скрытый - без клинических проявлений, с сероположительными реакциями крови и нормальной спинномозговой жидкостью. К позднему врожденному сифилису относят все признаки врожденного сифилиса, уточненные как поздние, либо проявившиеся через 2 года и более с момента рождения, а также поздний врожденный сифилис скрытый, без клинических симптомов, сопровождающийся положительными серологическими реакциями и нормальным составом спинномозговой жидкости.

 

Ранний врожденный сифилис. Этот термин объединяет понятия «сифилис плода», «сифилис детей грудного возраста» и «сифилис раннего детского возраста». Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6-7-м мес. беременности, реже - ранее 5 мес. вследствие влияния токсинов бледной трепонемы. Мертвый плод рождается на 3-4-й день, поэтому он мацерируется в околоплодных водах.
Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, оказываются нежизнеспособными и быстро погибают. Клинические признаки сифилиса, развивающегося после рождения, в первые месяцы жизни ребенка (до года), относятся ко вторичным сифилидам. Однако, помимо типичных вторичных сифилидов, свойственных приобретенному сифилису, при сифилисе детей грудного возраста наблюдаются особые, характерные лишь для него, формы сифилидов. Так, например, розеола отличается буровато-красным цветом, слегка инфильтрирована и при разрешении шелушится отрубевидными чешуйками. Папулезный сифилид может проявляться в виде диффузной папулезной инфильтрации кожи и слизистых оболочек. Диффузная сифилитическая инфильтрация кожи встречается несколько реже (у 20% больных), развивается в первые три месяца жизни, во втором полугодии обычно не встречается. Кожа на ладонях, подошвах, ягодицах, в области подбородка, губ, лба инфицируется, уплотняется, становится гладкой, блестящей, как бы лакированной. В последующем на ладонях и подошвах появляются шелушение, мацерация, складчатость («рука прачки»). При локализации процесса на губах, подбородке возникают трещины, заживающие с образованием характерных рубцов Ро- бинсона-Фурнье, которые остаются на всю жизнь и позволяют, спустя многие годы, диагностировать врожденный сифилис. В области лба, волосистой части головы диффузная инфильтрация напоминает себорейный дерматит. На месте глубоких складок, трещин остаются вертикально расположенные рубцы.
Сифилитический ринит встречается только при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Возникает сразу после рождения или в течение первого месяца жизни. Характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки носовых ходов, появлением слизисто-гнойных выделений, кровянисто-гнойных корок, которые «закладывают» носовые ходы. Дыхание становится затрудненным, приобретает особый свистящий, сопящий характер, вследствие чего нарушается кормление ребенка грудью. У некоторых детей глубокий инфильтрат захватывает хрящевую ткань, разрушает кости, формируются деформации носа («седловидный», «козлиный», в форме «лорнетки»).
Поражение костной системы при раннем врожденном сифилисе встречается очень часто. Наиболее типичны остеохондрит, периостит, фалангит, которые, по данным различных авторов, наблюдаются у 53-85% новорожденных. Остеохондрит возникает уже в период внутриутробного развития плода. Обнаруживается в первые 3 мес. жизни, в среднем, в 85% всех случаев, на 4-м мес. - в 10%, после 4 мес. - только в 5%. После первого года жизни остеохондрит практически не наблюдается. Поэтому по показаниям необходимо проводить рентгенологическое обследование в первые 3 мес. жизни ребенка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться.
Для выявления остеохондрита большое значение имеет правильное проведение рентгенографии. Остеохондрит, в основном, развивается в длинных трубчатых костях, поэтому необходимо делать две рентгенограммы (при обязательной защите половых органов): одну - обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости, вторую - обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Характерна симметричность поражения костей.
Сифилитические периоститы обычно симметричны, и на рентгенограммах представлены в виде широкой оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза длинных костей. Ограниченные периоститы, локализующиеся на одной стороне диафиза одной кости, могут наблюдаться при многих болезнях у детей грудного возраста и поэтому, при отсутствии других проявлений сифилиса, не должны рассматриваться как костный симптом врожденного сифилиса.
Поражения внутренних органов при врожденном сифилисе могут определяться уже в первые месяцы жизни ребенка. Чаще им подвергаются печень и селезенка (увеличиваются в размерах, становятся плотными). В легких развивается интерстициальная, реже - белая пневмония. Наблюдаются анемия, повышение СОЭ. Заболевания сердца, почек, пищеварительного тракта при сифилисе у детей грудного возраста встречаются редко.
При поражении центральной нервной системы в процесс вовлекаются сосуды и оболочки головного, реже - спинного, мозга, развиваются менингит, менингоэнцефалит, сифилис мозга с характерной полиморфной симптоматикой. В отдельных случаях может наблюдаться скрытый менингит, обнаруживаемый только при исследовании спинномозговой жидкости.
Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 -го года до 2-х лет) по своим клиническим признакам не отличается от вторичного рецидивного. На 2-м году жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. На коже и слизистых оболочках наблюдаются папулезные элементы, редко - розеола. Могут отмечаться рубцы Робинсона-Фурнье, периоститы, фалангиты, гуммы костей, орхиты, хориоретиниты, поражения печени, селезенки, ЦНС по типу менингита, менингоэнцефалита, сифилиса сосудов мозга.
В настоящее время ранний врожденный сифилис протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I-II степени, периоститы, хориоретиниты). При оценке положительных серологических реакций у детей первых месяцев жизни необходимо учитывать возможность трансплацентарной передачи антител и реагинов от матери ребенку. При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Для диагностики сифилиса титры антител у ребенка должны быть выше, чем у матери. Необходима также ежемесячная серодиагностика. У здоровых детей титры снижаются и в течение 4-5 мес. происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие, либо наблюдается их повышение. Пассивная передача от матери ребенку возможна только для низкомолекулярных IgG, а крупные молекулы IgM проникают в организм ребенка лишь при нарушении барьерной функции плаценты, либо активно вырабатываются организмом ребенка при заболевании его сифилисом. Это дает основание для использования в диагностике раннего врожденного сифилиса реакции РИФ-19S-lgM.
Следовательно, детям (при отсутствии у них клинических, рентгенологических, офтальмологических симптомов сифилиса), рожденным матерями, полноценно лечившимися до и во время беременности или закончившими основное лечение, но не получившими профилактического, не следует ставить диагноз раннего скрытого врожденного сифилиса, если у них титры антител ниже, чем у матери. Таким детям необходимо назначить профилактическое лечение. Если спустя 6 мес. у них будет определяться положительная РИБТ или РИФ, то следует сделать заключение, что имел место врожденный скрытый сифилис. Надо учитывать, что в связи с особенностями реактивности организма новорожденного, в первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса. Поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.
Серологические реакции могут быть также отрицательными в первые 4-12 нед. жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в поздние сроки беременности. Согласно соответствующей инструкции, таким детям также необходимо проводить профилактическое лечение.

 

Поздний врожденный сифилис. Клиническая симптоматика заболевания весьма вариабельна. Выделяются патогномоничные, безусловные, и вероятные симптомы позднего врожденного сифилиса. К патогномоничным симптомам относится триада Гетчинсона: паренхиматозный кератит, специфический лабиринтит, изменение постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона). При паренхиматозном кератите появляются покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение. Процесс обычно двусторонний: вначале заболевает один глаз, а спустя некоторое время поражается и второй.

При паренхиматозном кератите эписклеральные и склеральные сосуды прорастают в роговицу. Отмечается помутнение роговицы различной степени выраженности. Нередко оно захватывает почти всю роговицу в виде молочного или серовато-красного цвета «облака». Паренхиматозный кератит может сопровождаться притом, иридоциклитом, хориоретинитом. Период между заболеванием одного и второго глаза часто, несмотря на проводимое лечение, может составлять от нескольких недель до 12 мес., а по данным отдельных авторов - даже несколько лет. Исход кератита зависит от выраженности и расположения зоны помутнения. При небольшой степени помутнения и своевременном рациональном лечении зрение ребенка может быть восстановлено полностью. Наблюдаются и случаи почти полной потери зрения. При недостаточном лечении возможны рецидивы. После разрешения паренхиматозного кератита помутнение роговицы и запустевшие сосуды, которые обнаруживаются при офтальмоскопии с помощью щелевой лампы, остаются пожизненно, вследствие чего диагноз перенесенного паренхиматозного кератита всегда можно поставить ретроспективно.
Сифилитический лабиринтит и развивающаяся при этом глухота обусловлены развитием периостита в костной части лабиринта и поражением слухового нерва. Процесс обычно двусторонний. Глухота возникает внезапно. Иногда ей предшествуют головокружение, шум и звон в ушах. Развивается в возрасте 7-15 лет. При раннем возникновении, до формирования у ребенка речи, может наблюдаться глухонемота. Лабиринтная глухота устойчива к проводимому лечению.

Наблюдается дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов (зубы Гетчинсона). Основной признак - атрофия коронки, вследствие чего зуб у шейки шире, чем на режущем крае. Зубы обычно имеют форму долота или отвертки, с полулунной выемкой по режущему краю. Оси зубов конвергированы к средней линии, иногда характерные изменения может иметь один центральный резец.
До прорезывания постоянных зубов указанные изменения выявляют на рентгенограмме. Триаду Гетчинсона обнаруживают редко. Чаще наблюдают паренхиматозный кератит и гетчинсоновские зубы или один из этих симптомов. Кроме патогномоничных, т.е. безусловных, признаков, обнаружение даже одного из которых позволяет без сомнения диагностировать поздний врожденный сифилис, выделяют вероятные признаки, наличие которых позволяет заподозрить врожденный сифилис, но для подтверждения диагноза необходимы дополнительные данные: сопутствующие клинические проявления или результаты обследования членов семьи.
К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса большинство авторов относят: радиальные рубцы вокруг губ и на подбородке (рубцы Робинсона-Фурнье), некоторые формы нейросифилиса, сифилитический хориоретинит, сформировавшийся до года жизни ягодицеобразный череп, гепатоспле- номегалию, «саблевидные» голени, симметричные синовиты коленных суставов. К дистрофиям относятся: признак Авситидийского-Гигуменакиса - утолщение грудинного конца ключицы (чаще правой), высокое (готическое) твердое небо, инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Раймона), отсутствие мечевидного отростка грудины, «седловидный» нос, дистрофию зубов в виде кисетообразных больших коренных зубов и клыков, наличие пятого бугорка на жевательной поверхности первого большого коренного зуба верхней челюсти (бугорок Корабелли), диастема Гоше, микродентизм, высокий «олимпийский» лоб, увеличение лобных и теменных бугров «башенный череп» и др. Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных признаков или несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями у ребенка и его родителей являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса.
Тяжелые, нередко приводящие к инвалидности, изменения наблюдаются при поражении ЦНС у больных поздним врожденным сифилисом. Развитие специфического менингита, сосудистых поражений проявляется гипертензией спинномозговой жидкости, упорной головной болью, расстройством речи, гемипарезами и гемиплегиями, слабоумием, вторичной атрофией зрительных нервов, джексоновской эпилепсией. У таких детей рано развиваются tabes dorsalis, прогрессивный паралич с частой первичной атрофией зрительных нервов.
При позднем врожденном сифилисе стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных и почти у 100% больных с паренхиматозным кератитом. РИБТ и РИФ положительны в 92-100% случаев. После полноценного лечения стандартные серологические реакции (особенно РИБТ и РИФ) остаются положительными в течение многих лет, что, однако, не свидетельствует о необходимости проведения дополнительного лечения.

 

Определенные трудности представляет диагностика позднего врожденного скрытого сифилиса, для которого, в соответствии с международной классификацией, характерны отсутствие клинических проявлений врожденного сифилиса и нормальная спинномозговая жидкость.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.