Склеродермия

Склеродермия - заболевание, характеризующееся развитием локального или генерализованного фиброза кожи, с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс.

Этиопатогенез. Этиология склеродермии окончательно не установлена. Развитию заболевания способствуют генетические факторы.
Нозологическую специфику заболевания определяют процессы усиленного коллагено- и фиброобразования, которые, по-видимому, занимают центральное место в патогенезе.
Важным звеном патогенеза склеродермии являются каскадные нарушения микроциркуляции.
Некоторые звенья патогенеза склеродермии оказались связанными с нарушениями функции эндокринных желез и гормонального баланса.

Эпидемиология. Заболеваемость склеродермией составляет 32-45 случаев на 100 тыс. населения. Среди больных значительно преобладают женщины (в 7-10 раз при системной, в 3-4 раза - при ограниченной склеродермии).
Различают острое, подострое и хроническое течение системной склеродермии. Наиболее часто встречается хроническое течение с постепенным прогрессированием процесса. Ограниченная склеродермия характеризуется хроническим рецидивирующим течением и благоприятным прогнозом.

Клинические проявления. Системная склеродермия - полисиндромное заболевание, в основе которого лежит генерализованное поражение соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, поражением внутренних органов, главным образом, желудочно-кишечного тракта, почек, легких, сердца и других, а также распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.
Основными ранними клиническими признаками системной склеродермии, в подавляющем большинстве случаев, являются вазомоторные нарушения в области конечностей (синдром Рейно - побледнение и/или цианоз, чувство онемения пальцев рук, иногда - ног, части лица, языка под воздействием холода или при волнении).
Поражение кожи характеризуется последовательными изменениями в виде плотного отека, индурации и атрофии. Изменения кожи сопровождаются обычно трофическими нарушениями в виде изъязвлений, сухости кожи, гиперкератоза, выпадения волос, значительной потери веса. Лицо больного приобретает вид маски с заостренными чертами. Ригидность и уплотнение кожи красной каймы губ ведут к формированию микростомы (кисетообразный рот). Примерно у одной трети больных отмечаются телеангиэктазии.
Фиброзирующий интерстициальный миозит сочетается с фиброзирующим процессом в суставах, что приводит к напряжению и уплотнению мышц, снижению мышечной силы, образованию контрактур и анкилоза суставов. В 10-20% случаев наблюдается кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа- Вейссенбаха).
В начале заболевания наблюдаются признаки трофических нарушений, немотивированная лихорадка, похудание, общая астенизация. Висцеральные поражения наблюдаются у 75% больных. Из внутренних органов чаще поражаются пищевод и легкие, реже - почки, сердце, желудок и кишечник. Поражение сердца при системной склеродермии наблюдается в 30-35% случаев. На ЭКГ регистрируются нарушения ритма по типу желудочковой экстрасистолии и проводимости в виде атриовентрикулярной блокады правой ножки пучка Гисса: нередко выявляются инфарктоподобные изменения за счет развития диффузного кардиосклероза.
Поражение пищеварительного тракта наблюдается в 50-90% случаев. Характерным рентгенологическим признаком является расширение пищевода в верхних отделах и сужение в нижней трети. Эндоскопически в 80-100% случаев диагностируется рефлюкс-гастрит, эрозивный гастрит и язвы, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Отсутствие аппетита, вплоть до полного отвращения к пище, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, метеоризм, исхудание свидетельствуют о вовлечении в процесс нижележащих отделов ЖКТ (опущение и расширение желудка, атония, атрофия слизистой оболочки, псевдодивертикулы кишечника, фиброз стромы печени).
Поражение почек наблюдается у 1/3 больных, развивается олигурия, азотемия и гипертония, отеки.
Неврологические нарушения при системной склеродермии проявляются тригеминальной невралгией, мононевритом, периферической чувствительной нейропатией и т.д. Поражения глаз: катаракта в возрасте 30-40 лет, сухой ке- ратоконъюнктивит по типу синдрома Сьегрена.

Диагностика. Диагноз системной склеродермии основывается на характерных клинических симптомокомплексах и лабораторных исследованиях: наличие специфических антинуклеарных антител - aHTn-Scl-70, увеличение СОЭ более 20 мм/ч, гипергаммаглобулинемия более 23%, наличие антител к ДНК, ревматоидного фактора.

Лечение. Основными средствами лечения системной склеродермии являются D-пеницилламин, кортикостероиды, иммунодепрессанты, хинолиновые препараты, сосудорасширяющие и дезагрегантные средства, диметилсульфоксид, бальнеотерапия, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия.
D-пеницилламин показан при остром и подостром течении заболевания с быстро прогрессирующим процессом в возрастающих дозах; начинают с 300 мг/сут, при хорошей переносимости дозу увеличивают до 1-2 г. При достижении клинического эффекта дозу препарата снижают и сохраняют в течение 2-3 лет. Преднизолон применяется в дозе 30-40 мг/сут, с постепенным снижением через 1-2 мес. до поддерживающей (15-5 мг) дозы, которая сохраняется длительно. Нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольтарен, нимесулид и др.) используют в случаях, когда имеются противопоказания к назначению кортикостероидов или при снижении их дозы.
Иммунодепрессанты (азатиоприн, лейкеран и др.) применяются при остром и подостром течении с выраженными иммуными сдвигами и высокой активностью, не поддающемся воздействию глюкокортикостероидной терапии или при наличии противопоказаний к ее назначению. Хинолиновые препараты (де- лагил, плаквенил и др.) используют преимущественно при хроническом процессе и, как правило, в комбинации с другими средствами. Рекомендуется прием 0,25 г делагила или 0,2 г плаквенила в течение 2-3 лет, с перерывом в летние месяцы.
Рекомендуются курсами в течение 2-3 мес. сосудорасширяющие, дезагрегантные и антикоагулянтные средства - компламин, ангинин, андекалин, курантил, тиклопидин, низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) и др.
Физиотерапия на ранних стадиях включает посещение сауны, подводный массаж, электрофорез с гиапуронидазой, аппликации диметилсульфоксида, массаж и лечебной физкультуры.

Профилактика. Профилактика системной склеродермии включает выявление так называемых факторов риска, проведение адекватной вторичной профилактики обострений и генерализации склеродермического процесса. Необходимо адекватное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения.

Санаторно-курортное лечение - бальнео-, грязелечение.