Сифилис нервной системы (нейросифилис)

Сифилис нервной системы (нейросифилис)В развитии нейросифилиса основную роль играют отсутствие или недостаточное предшествующее противосифилитическое лечение, травма (особенно черепно-мозговая), интоксикация, хронические инфекции, нарушения иммунного статуса организма больных. С клинической точки зрения целесообразно различать: сифилис центральной нервной системы, сифилис периферической нервной системы, функциональные нервные и психические явления при сифилисе.

 

Сифилис центральной нервной системы. Это заболевание тесно связано с самыми различными (локализованными или диффузными) сифилитическими процессами в головном или спинном мозге. Они могут быть как сосудистыми, так и локализованными в мозговой субстанции. В ранних периодах они могут быть остро или подостро воспалительными, в поздние периоды - ограниченно или диффузно воспалительными или гуммозными, а в некоторых случаях - и воспалительно-дегенеративными (например, при сосудистых поражениях).
Клинически сифилис ЦНС может проявляться картиной менингита, менин- гоэнцефалита, менингомиелита, эндартериита или гуммозных процессов, дающих симптомы тумора.
Различают сифилис нервной системы ранний (до 5 лет от момента заражения), и поздний нейросифилис (не ранее 6-8 лет после заражения). Ранний нейросифилис называют мезенхимным, так как поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция; иногда в процесс вовлекаются паренхиматозные элементы, но вторично. Поздний нейросифилис называют паренхиматозным, в связи с поражением нейронов, нервных волокон, а также нейроглии. Изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная реакция не выражена.

Ранний нейросифилис. Скрытый сифилитический менингит встречается у 10-15% больных первичным и 20-50% больных вторичным свежим, вторичным рецидивным и ранним скрытым (ранняя и поздняя фазы) сифилисом. При этом, как правило, клинические симптомы отсутствуют. Иногда отмечаются головная боль, головокружение, шум в ушах, снижение остроты слуха, болезненность при движении глазных яблок. Еще реже выявляют гиперемию и неврит диска зрительного нерва. Диагноз скрытого менингита у больных ранним сифилисом устанавливают по изменениям в спинномозговой жидкости (как правило, увеличение количества белков, цитоз).

Менингоневротическая форма сифилитического менингита (базальный менингит) встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. Протекает подостро. Отмечаются слабовыраженные менингеальные симптомы: легкая головная боль, усиливающаяся по ночам, головокружение, иногда - тошнота, рвота. В результате поражения глазодвигательного, отводящего, пред- дверно-улиткового нервов наблюдаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубных складок, девиация языка, опущение мягкого неба, снижение костной проводимости. Обнаруживаются незначительные изменения в спинномозговой жидкости. При вовлечении в процесс зрительного нерва (как правило, двустороннем) ухудшается центральное зрение, суживаются поля зрения. Диск зрительного нерва гиперемирован, границы его нечеткие, незначительно набухают ткани диска, расширяются вены (артерии изменяются мало). Психогенные реакции встречаются преимущественно в форме неглубокой депрессии, в сочетании с тревогой (сифилитическая неврастения). Иногда среди астенических расстройств преобладают возбудимость, раздражительность и стойкое ухудшение настроения, сопровождаемое тревогой.

Сифилитическая гидроцефалия встречается в 7-15% всех случаев раннего нейросифилиса и обусловлена локальным воспалением оболочек большого мозга. Острая сифилитическая гидроцефалия характеризуется нарастающей головной болью, головокружением, неукротимой рвотой, спутанностью сознания, оглушением, иногда - делириозным синдромом. В некоторых случаях могут быть эпилептиформные припадки (эпилептиформный синдром), расстройства речи. При офтальмологическом исследовании определяют застойный диск зрительного нерва. После поясничной пункции состояние больного улучшается. В спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию. Хроническая сифилитическая гидроцефалия встречается чаще, чем острая. При ней отмечаются упорная головная боль, головокружение, застойный диск зрительного нерва, белково-клеточная диссоциация и временное уменьшение или прекращение головной боли после поясничной пункции, тогда как другие симптомы острой гидроцефалии отсутствуют.

Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит - редкое заболевание, которое начинается с повышения температуры тела, сопровождается резкой головной болью, головокружением, рвотой. Выражены менингеальные симптомы, патологические рефлексы (Бабинского, ОппеНгейма, Россолимо), а также гиперемия диска зрительного нерва (двусторонняя), папиллит. Иногда отмечаются нарушения кровообращения, сопровождающиеся эпилептиформными припадками, помрачением сознания, парезами конечностей, поражением глазодвигательного, отводящего, лицевого нервов. В спинномозговой жидкости определяют большое количество белка и клеток. Эта форма раннего нейросифилиса развивается на 5-6-м мес. с момента заражения в период высыпаний вторичного рецидивного сифилиса или без них.

Сифилитический менингомиелит в настоящее время встречается редко (до 0,5% всех случаев раннего нейросифилиса). Заболевание возникает через 1-3 года после инфицирования. Может протекать остро. При этом развиваются параличи нижних конечностей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством функции органов таза. Сифилитический менингомиелит трудно поддается специфической терапии.
При раннем менинговаскулярном сифилисе в процесс умеренно вовлекаются мозговые оболочки. Клиническая картина при этом разнообразна; включает головную боль, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие параличи, эпилептиформные припадки, апоп- лектиформный синдром, нарушение памяти, афазию и др. Симптомы обусловлены сифилитическим эндартериитом.
Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса: поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит, поздний диффузный менинговаску- лярный сифилис, сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис), tabes dorsalis, прогрессивный паралич, гумму мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит появляется у нелеченных, либо недостаточно леченных больных сифилисом или у резистентных к терапии лиц. Заболевание характеризуется положительными реакциями Ланге и Вассермана в спинномозговой жидкости, а также отсутствием у большинства больных выраженного эффекта от специфической терапии. Эта форма нейросифилиса способствует развитию позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса, tabes dorsalis, прогрессивного паралича.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис в настоящее время диагностируется довольно часто. Развивается через 10-25 лет после заражения. Вначале заболевание протекает, как правило, доброкачественно; характерна цикличность со спонтанными ремиссиями. Отмечаются упорная, но нерезкая головная боль, головокружение, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация личности и др. Гемиплегия, чаще всего, возникает в результате специфического артермита одной из ветвей сонных или позвоночных артерий

При реовазографическом исследовании выявляют неоднотипные изменения сосудов различных областей рук и ног; при электроэнцефалографическом исследовании отмечают преобладание процесса раздражения на фоне низкой биоэлектрической активности. Изменения в спинномозговой жидкости незначительны, РИБТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительны, в то время как серологические реакции в крови могут быть отрицательными. Эпилептиформ- ный и апоплектиформный синдромы нередко сочетаются. Припадки протекают по типу джексоновских, но иногда трансформируются в генерализованные, вплоть до развития эпилептического статуса.

Сифилис сосудов мозга и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис ныне являются основными формами позднего нейросифилиса. При сифилисе сосудов мозга оболочки и вещество мозга в процесс не вовлекаются, поэтому состав спинномозговой жидкости остается нормальным. Заболевание чаще встречается у больных в возрасте 30-50 лет. Характеризуется развитием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к тромбозу или инсульту. Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартные серологические реакции отрицательны. В зависимости от локализации пораженных сосудов, неврологическая симптоматика различна. Так, могут возникать нарушения психики, чувствительности, эпилептиформные припадки, афазия. Изредка наблюдается острое развитие болезни. При этом у некоторых больных постепенно или резко снижается интеллект, возникают эйфория, беспечность или тревога, ипохондрия и слезливость, снижается критическое начало, что, в совокупности, напоминает простую форму прогрессивного паралича (сифилитический псевдопаралич). Крайне редко наблюдаются бред (сифилитический параноид) или галлюцинации (сифилитический галлюциноз Плаута), которые чаще наблюдаются как смешанная форма. В этих случаях отмечается прогредиентное развитие болезни. Между тем, темп развития и степень выраженности болезни отличаются большим разнообразием. Слабоумие возникает крайне редко, тогда как психопатизация личности или ее деградация наблюдаются чаще. У некоторых больных появляются «сверхценные» идеи ипохондрического или сутяжного характера, в этих случаях астенические расстройства отступают на второй план.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, напр., tabes dorsalis, с висцеральным сифилисом, что облегчает диагностику; нередко сопровождается атеросклерозом (чаще - в пожилом возрасте), при этом диагноз поставить трудно. Иногда сифилис сосудов мозга можно диагностировать только после пробного противосифилитического лечения.

Tabesdorsalis (сухотка спинного мозга) 50-70 лет назад была основной клинической формой позднего нейросифилиса. В настоящее время приоритет у сосудистых форм позднего нейросифилиса. Для диагностики заболевания большое значение имеют такие клинические симптомы: зрачковые расстройства (миоз, мидриаз, анизокория и особенно патогномоничный синдром Аргайлла-Робертсона), выпадение коленных и ахилловых рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, костно-воздушная диссоциация, нарушение трофики, холодовая гиперестезия в области спины, болевая гипестезия в области груди (в зоне Гитцига). Ныне редко отмечаются табетические атропатии и первичная атрофия зрительных нервов, часто отсутствуют субъективные признаки (табетическая боль, кризы, парестезии), нарушения функции органов таза не наблюдаются или слабо выражены, поэтому такие больные редко самостоятельно обращаются к врачу. Как правило, их выявляют случайно при осмотре невропатолога, во время пребывания в больнице по поводу другого заболевания. Сложность диагностики заключается и в том, что сейчас более чем у 70-80% больных tabes dorsalis отсутствуют данные анамнеза о перенесении раннего сифилиса в прошлом и у 40% больных стандартный серологический комплекс отрицателен. Важные диагностические признаки tabes dorsalis - наличие у 12-15% больных кардиоваскулярного сифилиса, появляющегося в начальный период болезни.

При tabes dorsalis в задних канатиках и задних столбах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Поэтому некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.
Так, при благоприятных результатах лечения у больного tabes dorsalis уменьшается или исчезает боль, улучшается походка, нормализуются мочеиспускание и дефекация, исчезает парез черепных нервов, нормализуются сухожильные рефлексы, поверхностная чувствительность, увеличивается костная проводимость, состояние стабилизируется. Синдром Аргайлла-Робертсона, отсутствие коленного и ахиллова рефлексов, табетические артропатия и атрофия зрительных нервов необратимы и остаются даже при эффективном лечении.
У 50% больных tabes dorsalis спинномозговая жидкость находится в пределах нормы. При патологических изменениях в ней отмечаются незначительное увеличение количества белка (до 0,45-0,55%), повышение числа лимфоцитов (20-30 в 1 мм3), положительные глобулиновые реакции (+++ или ++++) и реакция Вассермана; реакция Ланге имеет характер паралитической кривой (6654321100) или (реже) «сифилитического зубца» (2245332210).

Прогрессивный паралич может проявиться через 15-20 и даже 40 лет после заражения, в основном, у лиц недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса. В последние десятилетия у больных прогрессивным параличом, как и у больных tabes dorsalis, как правило, в анамнезе отсутствуют указания на заболевание сифилисом в прошлом, сведения о наличии высыпаний на коже, которые можно было бы оценить как сифилитические.
В основе развития прогрессивного паралича лежит поражение вещества большого мозга, чаще - в области коры передней доли, возникающее в связи с воспалительными изменениями мелких сосудов, главным образом, капилляров. Однако процесс иногда распространяется на мозжечок, центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии целых клеточных слоев, преимущественно в коре большого мозга, что выражается в истончении извилин мозга.
В острый период заболевания отмечаются распад личности, резко выраженное прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия и др. В фазе законченного развития процесса различают четыре формы прогрессивного паралича: цементную, экспансивную, ажитированную и депрессивную.
При дементной форме больной теряет интерес к окружающему, быстро наступают апатия, отупение и затем - прогрессирующее слабоумие, которое может сопровождаться общим параличом, похуданием. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, на фоне которой развиваются бред величия (мегаломания), постоянная психомоторная активность с постепенным прогрессированием распада психики. Очень близка по клинической картине к экспансивной ажитированная форма, при которой также преобладает возбуждение. Однако больные с ажитированной формой прогрессивного паралича могут стать неожиданно опасными для окружающих, так как у них появляется склонность к разрушению. Подавленность, тревога, ипохондрический бред характерны для депрессивной формы прогрессивного паралича.
В последние десятилетия в клинической картине прогрессивного паралича преобладает дементная форма с прогредиентным слабоумием, неадекватностью критики, апатией, благодушием.
Важно определить начальную стадию прогрессивного паралича, при которой отмечаются изменение личности (характера) больного, нарушения памяти, счета, письма и речи. Эти изменения появляются внезапно, на фоне полного здоровья. Диагноз подтверждается положительными стандартными серологическими реакциями (в 95-98% случаев), положительными РИБТ и РИФ (в 90-94% случаев) и изменением спинномозговой жидкости (в 100% случаев): при постановке пробы Ланге получается характерная паралитическая кривая (6665432110).
При наличии у больного симптомов прогрессивного паралича и tabes dorsalis ставят диагноз таболаралича.

Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается редко. Обычно она локализуется на выпуклой поверхности или в области основания полушарий большого мозга. Неврологическая картина характеризуется очаговой симптоматикой, в сочетании с головной болью и повышением внутричерепного давления. При гумме спинного мозга могут развиться симптомы полного его поперечного поражения. В спинномозговой жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне лимфоцитов), положительные реакции Вассермана, РИБТ и РИФ (последние положительны и в сыворотке крови). Дифференцируют гумму и опухоль мозга.
Лучшей профилактикой поздних форм нейросифилиса является полноценное лечение ранних форм сифилиса, а также исследование спинномозговой жидкости, проводимые после окончания терапии (не ранее чем через год) или при снятии больных с учета. Спинномозговую жидкость нужно исследовать у всех больных с клинически выраженными симптомами нейросифилиса с целью диагностики и для определения качества лечения.
Сифилис периферической нервной системы существует в двух формах - мононевриты и множественное поражение нервов и корешков - полиневриты, и полирадикулоневриты. При мононевритах, как правило, поражаются локтевой, седалищный и малоберцовые нервы. Клиническая картина сифилитических мононевритов нередко идентична с признаками других инфекционных неспецифических невритов.
К наиболее частым клиническим проявлениям мононеврита относятся боли, которые локализуются в зоне, иннервируемой данным нервом. В большинстве случаев, они возникают при поражении тройничного нерва. Относительно часто встречаются невралгии седалищного нерва, межреберных нервов и паралич nervus peroneus.
При более глубоких поражениях определяются зоны расстройств чувствительности, вплоть до полного ее исчезновения.
С клинической точки зрения, сифилитические полиневриты разделяют на острые и подострые. Обе эти формы встречаются во вторичном периоде сифилиса и очень редко - в третичном. Клинически у больных сифилитическим полиневритом имеются признаки чувствительных и двигательных нарушений, которые обусловлены множественным поражением периферических нервов.
Функциональные нервные и психические явления при сифилисе. При
определенных поражениях нервной системы сифилисом существуют различные симптомокомплексы, которые выражаются только функционально. К ним относятся неврастения и некоторые психозы.

Неврастения. Психическая травма при заражении сифилисом почти всегда отражается на душевном состоянии больных. Неврастенические психические нарушения разнообразны, имеют индивидуальные проявления. Поэтому лечащему врачу необходимо быть особенно внимательным и осторожным при сообщении больному этого диагноза.

Сифилофобия. По своим проявлениям отчасти сходна с неврастенией. Один из типов фиксированной психопатии. Встречается у лиц, не больных сифилисом. Для этого заболевания характерна пестрота жалоб. В отличие от неврастении, больные сифилофобией постоянно испытывают страх, что они заразились сифилисом, непрерывно ходят от одного врача к другому. Такие пациенты представляют трудности при обследовании и лечении (как и при других формах фобий) и подлежат наблюдению у психиатра. Иногда подобные случаи могут представлять дифференциально-диагностический интерес в отношении некоторых форм нейросифилиса.
Другие психозы при приобретенном или врожденном сифилисе могут протекать в форме маниакально-депрессивных состояний или явлений кататонии, синдрома Корсакова и др. Такие состояния указывают на их непосредственную связь с сифилитической инфекцией.

 

Диагностика
Для установления диагноза важны специальные данные анамнеза, данные объективного обследования больного, лабораторный анализ на обнаружение возбудителей в эрозивно-язвенных, папулезных элементах в области половых органов, полости рта, пунктате из регионарных лимфатических узлов; серологические исследования крови, спинномозговой жидкости, а также современные методы диагностики - ПЦР и ИГХ-метод.

 

 

известные люди, болеющие нейросифилисом

Рис. Известные личности, болеющие нейросифилисом

Нейросифилис - болезнь, которая, кажется виновна в безумии таких исторических личностей как Фридриха Ницше, Владимира Ильича Ленина, Аль Капоне

 

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.