Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия - заболевание с хроническим рецидивирующим течением, четко связанным с сезоном года. Манифестация и рецидивы болезни у 90-95% больных закономерно наступают в весенне-летний (май-август) период года. Поздняя кожная порфирия - гетерогенная группа печеночной порфирии, включающая приобретенную (спорадическую) форму (тип I) и наследственную форму (тип II), обусловленную аутосомным доминантным геном, локализованным на коротком плече хромосомы. Это одна из наиболее часто встречающихся форм порфирии; развивается у лиц, злоупотребляющих алкоголем, болевших гепатитом, у людей, которые по условиям работы связаны с этилированным бензином, гепатотоксическими ядами (соли тяжелых металлов), иногда - при опухолях печени.

 

Клинические проявления. Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще - на 4-5-м десятилетии жизни, с появления на открытых частях тела отдельно расположенных пузырьков и пузырей размером от булавочной головки и крупнее. Содержимое пузырей - серозное или серозно-геморрагическое, иногда - мутнеющее. Покрышка свежих пузырей чаще напряженная, тонкая, у подсыхающих пузырей - сморщенная. Пузыри вскрываются, образуя эрозии, или же содержимое пузырей, ссыхаясь, превращается в серозные, серозно-кровянистые и кровянистые плотно сидящие корки. Длительность существования пузыря - 1,5-2 нед. После отпадения корок на месте бывших пузырей остаются постепенно бледнеющие синюшно-розовые пятна или поверхностные, слегка западающие, атрофические рубцы, вначале - гиперемированные, иногда - окруженные бахромкой рогового слоя, пигментированные, позднее - депигментированные. Наряду с заживлением ранее возникших пузырей, отмечается появление новых, так что одновременно на коже могут наблюдаться пузыри, эрозии, корки, пятна, свежие и старые рубцы. Пузыри чаще появляются на визуально неизмененной коже, но их фоном может быть гиперемированная, отечная, слегка инфильтрированная кожа. У значительного числа больных появляется пигментация кожи, диффузная или очаговая, с нерезкими границами и неправильными очертаниями, милиумы, атрофия кожи. На участках, длительно подвергавшихся инсоляции, кожа становится плотной, желтоватой (псевдосклеродермия). Повышена хрупкость кожи: она легко травмируется, и часто на месте травм появляются пузыри, плохо заживающие эрозии. У 40% больных развивается кератоконъюнктивит, расширение вен глазного дна, пигментация дисков зрительных нервов, неврит слухового нерва, сухость слизистых верхних дыхательных путей, ЛОР-органов.

 

 

 

Поздняя кожная порфирия

Рис. 1 Поздняя кожная порфирия

 

 

Поздняя кожная порфирия

Рис. 2 Поздняя кожная порфирия

 

Диагностика. Проводятся тесты, с помощью которых оценивают функцию печени и почек, исследование на содержание железа, тесты на ВИЧ, а также серологическое исследование на вирусный гепатит В. Определяют увеличение уровня порфиринов плазмы, мочи (цвет - от розового до красно-коричневого), печени и кала. В моче - повышенное содержание уропорфирина и 7-карбоксилат-порфирина, в кале - изокопропорфирина, реже - копропорфирина, 7-карбоксилатопорфирина и уропорфирина.

 

Лечение. Назначают небольшие дозы хлорохина (по 125 мг 2 раза в день в течение 2 нед., длительно), рибоксин - по 0,2 г 3 раза в день, плазмаферез, гемэкстракцию, а также железовыводящие препараты (дезферроксамин). Понижение уровня железа путем флеботомии является методом выбора. Лечение сопутствующих заболеваний (гепатопротекторы, липотропные средства) и устранение провоцирующих факторов. Наружно используют эпителизирующие (солкосерил, репарил) и фотозащитные кремы.

 

Профилактика. Противопоказаны алкогольные напитки и продукты, оказывающие фотосенсибилизирующее действие, пребывание в южных районах страны, медикаменты (сульфаниламиды, производные барбитуровой кислоты, хлоралгидрат и др.), косметические средства, в состав которых входят бергамотовое масло, родамин, производные нефтяных масел. В весенне-летнее время проводятся профилактические курсы лечения синтетическими антималярийными препаратами, витаминами (В2, В6, В15). Обязательно использование фотозащитных кремов, широкополых шляп, солнцезащитных очков.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.