Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия - хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей.

 

Ограниченная СД отличается многообразием клинических форм и вариантов, нередко сочетающихся как между собой, так и с висцеральными синдромами, а также признаками красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита.

 

Клинические проявления.Первые изменения кожи могут быть различными: в виде преходящих изменений сосудистого рисунка, стойкой эритемы, легкой отечности и др. Через несколько недель или месяцев центральная часть бляшки белеет, нарастают явления плотного отека, по периферии очага
появляется сиреневато-розовое пятно, свидетельствующее об активности процесса. Для склеродермии характерно последующее развитие трех стадий - плотного отека, склероза и атрофии, выраженность и длительность стадий колеблется в широких пределах.
В большинстве случаев уплотнение распространяется на 1-2 см в глубину кожи. Очаг овальной или неправильной формы, блестящего белого или беловато-желтого цвета, собрать кожу в складку не удается, сало- и потоотделение отсутствуют. Величина бляшек - от небольшой монеты до детской ладони и больше. Локализация - на туловище, конечностях, под молочными железами.
Своеобразной формой ограниченной склеродермии, встречающейся преимущественно в детском возрасте, является полосовидная, или линейная, склеродермия. Наиболее часто локализуется на лбу, причем процесс распространяется сверху, с волосистой части головы, и нередко переходит далее на спинку носа, напоминая рубец, образовавшийся в результате удара саблей. В некоторых случаях полосовидная склеродермия «en coup de sabre» сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Реже полосовидная склеродермия располагается на нижних конечностях.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини возникает чаще у женщин молодого возраста, преимущественно на спине, реже - других участках туловища. Образуются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые с просвечивающими венами, западающие бляшки с гладкой поверхностью. Уплотнение в основании бляшек почти полностью отсутствует.
Склероатрофическим лихеном (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, лихеноидная склеродермия) болеют преимущественно взрослые, чаще - женщины. Склероатрофический лихен представлен пятнами величиной с чечевицу от меловидного до беловато-серого цвета с перламутровым блеском. Локализация, в основном, на шее, верхней части груди, плечах, половых органах. Для некоторых форм характерным является наличие на очагах большого количества фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета. Величина очагов поражения при форме, подобной игральной карте, большая, чем при болезни белых пятен, и они более инфильтрированы.
Гемиатрофия лица Ромберга обычно начинается в возрасте до 20 лет, оба пола болеют с одинаковой частотой. Процесс начинается вблизи глаза, в скуловой области или угла нижней челюсти. Гемиатрофия имеет ряд существенных клинических отличий: отсутствие эритематозной и склеротической стадий, первичное вовлечение в процесс подкожной клетчатки с распространением его на нижележащие ткани (мышцы и кости), наличие сильных невралгических болей, повышенное сало- и потоотделение на пораженных участках.

 

Диагностика. Специфичных лабораторных тестов не существует, у 50-80% больных определяются антинуклеарные антитела.
Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению целесообразно выполнение следующих исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, консультация терапевта, ревматолога, эндокринолога, гинеколога и др.

Гистологически в типичных случаях различают две стадии: первую, отечно-воспалительную, и вторую, стадию гипертрофии коллагена или гомогенного склероза соединительной ткани.

Лечение. Препараты, применяемые при лечении дерматоза, должны оказывать антифиброзное, иммунотропное действие и улучшать микроциркуляцию.
Больным ограниченной склеродермией кортикостероиды не рекомендуются. При распространенной и генерализованной склеродермии с быстро нарастающей индурацией и значительной общей симптоматикой, назначают 20-30 мг преднизолона в сутки, с последующим снижением до поддерживающей дозы (5 мг) или полной отменой.
Антиинфекционные препараты (пенициллин и др.) обычно включают в первые курсы лечения больных в стадии отека и уплотнения. Курсовая доза бензилпенициллина натриевой соли составляет 15-25 млн. ЕД (по 500 тыс. 4 раза в сутки).
В качестве средств базисной терапии при склеродермии используют тиоло- вые соединения - D-пеницилламин (купренил, бианодин, артамин) и унитиол. Препарат используют длительно (от 6 мес. до года) по 0,45-0,6 г. Рекомендуют ультрафонофорез купренила и гидрокортизона на очаги поражения (мазь содержит 1% гидрокортизона и 3% купренила).
Мадекассол назначают внутрь по 10 мг 3 раза в сутки или внутримышечно по 20 мг 1-2 раза в неделю и наружно (в виде мази утром и вечером в течение
1-6 мес.).
Препараты гиалуронидазы (лидаза, коллализин, ронидаза) применяют в стадии уплотнения и назначают не только парентерально, но и вводят непосредственно в очаг путем обкалывания, аппликаций, ультразвука. Лидаза вводится внутримышечно по 32-64 УЕ, ежедневно или через день, курс лечения - 15-20 инъекций. Ронидаза применяется ежедневно наружно в виде аппликаций (0,5 г порошка наносят на салфетку, увлажненную изотоническим раствором хлористого натрия, покрывают вощеной бумагой и фиксируют на пораженном участке бинтом на период от 18 ч) в течение 2 нед. По показаниям повторяют 2-3 цикла с перерывом 3-4 дня. Актиногиал (аналог ронидазы) в количестве 330 ME разводится в 20 мл олитивата и вводится ежедневно в очаги поражения методом фонофореза. Курс лечения состоит из 15-20 сеансов.
Применяются в стадии отека и склероза протеолитические ферменты и экстракт поджелудочной железы (трипсин и химотриписин, адекалин, дилминал), препараты тканевой терапии (плазмол, алоэ по 1 мл подкожно ежедневно или через день, на курс - 20-25 инъекций), оказывающие противовоспалительное и антифиброзное действие, активирующие биохимические процессы в организме. Трипсин кристаллический применяется по 10 мг в 2 мл изотонического раствора хлорида натрия или в 0,5-2% растворе новокаина внутримышечно, 10-15 инъекций. Лечение повторяют через 1,5-2 мес. Андекалин назначается в виде внутримышечных инъекций по 10-40 ЕД, сочетается с адаптогенами и лазеротерапией.
Показаны системные полиэнзимы (вобэнзим и вобэмугос Е), иммунотерапия препаратами тимуса (тимоптин, тимоген, тималин) и неспецифическими иммунотропными средствами (дибазол, курантил, апилак и др.). Препараты тимуса более эффективны при минимальной давности заболевания. Тактивин вводится подкожно 1 раз в 4 дня по 100 мг (1 мл) в течение 3 нед., суммарная доза составляет 500 мг. Тималин вводится внутримышечно ежедневно по 10 мг в течение 10-20 дней.
В комплексную терапию всех форм ограниченной склеродермии включаются сосудистые препараты - вазодилататоры (компламин или теоникол по 0,15 г 3 раза в день или внутримышечно 15% раствор 2 мл, трентал внутрь по 0,2 г 3 раза в день) и антагонисты кальция (нифедипин внутрь по 10 мг 3-4 раза в день, циннаризин по 1 таблетке 3 раза в день), дезагреганты (дипирида- мол, метиндол) и ангиопротекторы (продектин), назначаемые курсами в течение 1-1,5 мес.
С успехом применяются витамины группы В (пантотенат и пангамат кальция (витамин В15)), препараты никотиновой кислоты, дипромоний по 0,02 г 3 раза в день, витамины А и Е в дозировках, соответствующих возрасту. Неотигазон (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в течение 2 нед. и из расчета 0,6-0,8 мг 1 на  1 кг веса в течение 4-6 нед., с постепенным снижением до полной отмены препарата в течение 2-3 нед.) может быть рекомендован в качестве препарата выбора при лечении пациентов, резистентных к традиционной терапии.
В лечении ограниченной склеродермии принадлежит физиотерапевтическим процедурам и санаторно-курортому лечению. Применяют различные виды энергии (ультразвук, диадинамические токи, оптическое излучение), физико- химическое воздействие типа бальнео- и пелоидотерапии, рефлексотерапию (акупунктура и др.). Некоторые фармакологические средства (димексид, эфтидерм, актиногиап и т.д.) могут вводиться в очаги поражения с помощью электро- и фонофореза, аппликаций. При ограниченной склеродермии применяют также лазеротерапию, магнитотерапию, вакуум-декомпрессию, низкоинтенсивную лазеротерапию, интервальную гипоксическую терапию.
В первой стадии СД показано смазывание очага 50% раствором ДМСО, в сочетании с антибиотиками, ферментативными средствами. В первые 7-10 дней димексид применяют в концентрации не более 40-50%. По мере привыкания кожи к раствору, больным с отечно-эритематозной стадией заболевания назначают 60-70%, а со стадией уплотнения и атрофии - 70-80% раствор. Лечение больных продолжают, в среднем, от 6 до 15-18 мес.
Общая фотохимиотерапия назначается в тяжелых случаях при распространенном кожном процессе и/или торпидном течении заболевания. Локальная фотохимиотерапия проводится в виде облучений очагов поражения УФ-А-лучами (300-400 нм) после предварительного наружного нанесения на кожу фотосенсибилизатора (0,3% раствор аммифурина или 0,1% раствор метоксалена). В среднем - 40 сеансов (первые 20 сеансов 3-4 раза в неделю, остальные - 2 раза в неделю).

Профилактика. В неактивной фазе дерматоза эффективны санаторно-курортные факторы, в частности, используются сероводородные, сульфидные, углекислорапные ванны, радонотерапия, массаж и лечебная физкультура (Феодосия, Бердянск, Евпатория).

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.