Дерматомиозит (дерматополимиозит, болезнь Вагнера)

Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание соединительной ткани, с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры и нарушением двигательной функции, изменениями кожи и внутренних органов.

Этиопатогенез. Этиология и патогенез дерматомиозита до конца не выяснены. Иммунная теория, являясь ведущей в патогенезе дерматомиозита, тесно переплетается с генетической и вирусной. При дерматомиозите выявляется широкий спектр антиядерных антител, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов. В патогенезе предполагается возможность перекрестных реакций между неопластическим и мышечным антигенами. Особенно часто дерматомиозит у онкологических больных выявляется при аденокарциноме желудка или молочной железы.

Эпидемиология. Дерматомиозит встречается редко, однако его частота за последние 20 лет с 2,25 случаев на 1 млн. населения увеличилась до 8 на 100 тыс. населения. Сочетание дерматомиозита со злокачественными новообразованиями внутренних органов отмечается в 19-52% случаев.

Клинические проявления. Заболевание начинается постепенно с лихорадки, нарастающей мышечной слабости, резких болей в мышцах или умеренных миалгий, усиливающихся при движении. В 25% случаев заболевание начинается остро или даже сверхостро: возникают сильные боли, особенно в конечностях, головная боль, головокружение, тошнота и рвота, сильный озноб с повышением температуры тела. У большинства больных в это время появляется отек и покраснение лица, особенно периорбитальной области, причем характерен ее вишнево-красный цвет (цвет гелиотропа). В последующем появляется суставной синдром, возможны висцеральные и другие поражения.
В развернутой клинической картине заболевания выделяют основные синдромы - кожный и кожно-мышечный и дополнительные - суставной и висцеральный. Наиболее характерным признаком является периорбитапьный отек и эритема с лиловым оттенком, известная под названием «очкообразная эритема», «дерматомиозитические очки». Отек лица и конечностей, преимущественно над пораженными мышцами, имеет тестоватый или плотный характер. Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др. Отмечается поражение слизистой оболочки полости рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. У больных с тяжелым течением заболевания на фоне выраженного васкулита и дистрофических изменений нередко развивается диффузный эрозивно-язвенный стоматит.
При полной клинической картине (пойкилодерматомиозит) на коже наблюдаются пятна от алого до фиолетового цвета, телеангиэктазий, атрофия в области суставов фаланг, геморрагическая сыпь, везикулобуллезные высыпания, лихеноидные папулы, гиперкератоз.
Мышечный синдром характеризуется миалгиями при движениях и в покое, нарастающей генерализованной прогрессирующей мышечной слабостью и адинамией. Поражаются постепенно, реже - одномоментно и довольно быстро, все скелетные мышцы проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, жевательных, межреберных мышц и диафрагмы, иногда - мимические мышцы, что приводит к изменению мимики.
Больные жалуются на боль, особенно при пассивном разгибании конечностей. При поражении мышц глотки возникает першение, мышц гортани - афония, мышц плечевого пояса - больные бывают не в состоянии одеться и раздеться, умыть лицо, причесаться. Поражение мышц нижних конечностей сопровождается шаткой походкой, больные не могут подняться по лестнице, встать с низкого кресла и т.д. Пораженные мышцы плотны и болезненны при пальпации, увеличены в объеме за счет отека, а позже развиваются миосклероз, атрофия, контрактуры.
Суставной синдром при дерматомиозите выделяют условно, поскольку истинный артрит с присущими ему признаками встречается довольно редко. У больных отмечаются симметричные полиартралгии как мелких, так и крупных суставов, обусловленные поражением периартикулярных тканей. С течением заболевания развиваются контрактуры и появляется нарушение функций суставов.
Для дерматомиозита характерно возникновение висцеральных поражений: желудочно-кишечного тракта, верхних дыхательных путей, бронхов и легких, миокарда и эндокарда.

Диагностика. После 40 лет дерматомиозит может рассматриваться как маркер опухолевого процесса. Доброкачественные опухоли с дерматомиозитом не ассоциируются, однако практически каждый взрослый, заболевший дерматомиозитом, должен быть тщательно обследован для исключения опухоли.
При лабораторных исследованиях в крови отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, реже - лейкопения и эозинофилия, умеренная гипохромная анемия. При активном процессе в сыворотке крови выявляется повышение ДФА, серомукоида, сц-глобулина и гипоапьбуминемия. При дерматомиозите закономерно понижен креатининовый коэффициент и отмечается креатинурия. Наиболее информативными показателями являются повышенный уровень креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и сывороточной альдолазы, сывороточной глутаминоксалацитат трансаминазы.
Иммунологические сдвиги при дерматомиозите выражены нерезко. Из других методов исследования заслуживают внимания электромиография и биопсия кожи и мышц.

Лечение. При лечении дерматомиозита в активный период острого или под- острого течения предпочтение отдается кортикостероидам - 50-80 мг/сут, при хроническом варианте течения первоначальная доза преднизолона должна быть не менее 30-40 мг/сут. Такие дозы назначаются на срок не менее 1-3 мес. до получения отчетливого терапевтического эффекта. Впоследствии дозу преднизолона медленно снижают (по 1/2 таблетки в неделю), поддерживающая доза (30-15 мг/сут) сохраняется в течение первого года болезни. В дальнейшем ее можно снизить еще на половину и полностью отменить, если имеется клиническая ремиссия. Помимо кортикостероидов, в лечении дерматомиозита используются цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид, циклоспорин). Продолжительность лечения, в любом случае, составляет не менее 2 мес. при отсутствии осложнений. Хинолиновые препараты назначают при всех фазах болезни, особенно при снижении дозы преднизолона. При остром течении заболевания показано проведение от 3 до 6 сеансов плазмафереза.
Кроме лекарственных веществ, с первого же дня установления Диагноза дерматомиозита следует назначить двигательный режим для всех групп мышц, включая дыхательные, жевательные и глоточные. В противном случае, могут развиться мышечно-сухожильные контрактуры, инвалидизирующие больных. При подавлении активности процесса рекомендуются массаж, лечебная гимнастика. При паранеопластическом дерматомиозите кортикостероиды малоэффективны, в первую очередь, показано хирургическое и дополнительное радиологическое и цитостатическое лечение опухолевого процесса.

Профилактика. Больные должны избегать длительного пребывания на солнце, охлаждения, психоэмоциональных перегрузок и т.д. В случаях установления диагноза, лицам старше 40 лет следует проводить всестороннее обследование для исключения опухоли.