Рестриктивная кардиомиопатия

При рестриктивной кардиомиопатии отмечается нарушение диастолического наполнения желудочков. «Классическая» рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) включает повреждение эндокарда, довольно часто отмечается гиперэозинофилия — эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (эндомиокардиальный фиброз и кардиомиопатия Леффлера). При «эндокардиальной» РКМП наблюдаются рубцовые изменения эндокарда и миокарда с вовлечением атриовентрикулярных клапанов. Эндокардиальная рестриктивная кардиомиопатия практически не встречается в зонах с умеренным климатом.

 

 

Рестриктивная кардиомиопатия

Рис. Рестриктивная кардиомиопатия

 

Некоторые авторы выделяют в качестве отдельной формы так называемую «первичную миокардиальную рестриктивную кардиомиопатию» — вариант РКМП, встречающийся в зонах с умеренным климатом.

При миокардиальной РКМП отмечается необъяснимое нарушение диастолической функции — уменьшение податливости желудочков без гипертрофии и дилатации («жесткое» сердце). Систолическая функция желудочков в пределах нормы.

Клинически РКМП проявляется сердечной недостаточностью, нередко рефрактерной к медикаментозному лечению. Чаще преобладают признаки правожелудочковой недостаточности: слабость, одышка без ортопноэ, повышение ЦВД, увеличение печени, периферические отеки. Изменения ЭКГ неспецифичны, нередко отмечаются признаки гипертрофии предсердий. При катетеризации правого желудочка — кривая давления типа «квадратного корня» (быстрое наполнение в ранней диастоле с последующим «плато»). Дифференциальная диагностика проводится с констриктивным перикардитом и специфическими поражениями миокарда (амилоидоз, саркоидоз).

При амилоидозе также отмечается рестриктивный тип внутрисердечной гемодинамики. У больных амилоидозом происходит отложение патологического белка (амилоида) в интерстиции миокарда. При первичном амилоидозе и амилоидозе у больных с миеломной болезнью вовлечение сердца отмечается примерно у 25 % больных, при вторичном амилоидозе вовлечение сердца наблюдается реже. Амилоидоз может сопровождаться поражением коронарных артерий. При эхо-кардиографии отмечается утолщение стенок желудочков, межжелудочковой перегородки, предсердий и створок клапанов. Нередко наблюдается изменение эхогенности миокарда — характерные гранулярные включения с необычной повышенной яркостью. На ЭКГ для больных амилоидозом характерно снижение амплитуды комплексов QRS («низкий вольтаж» ЭКГ). Диагноз амилоидоза устанавливают по биопсии подкожной клетчатки, слизистой десны или прямой кишки, печени, почек или миокарда. Лечение амилоидоза симптоматическое. При сердечной недостаточности необходимо избегать назначения сердечных гликозидов, так как у больных амилоидозом повышена чувствительность к гликозидам.

 

Саркоидоз — гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. Может быть поражение любых органов, но чаще всего поражаются легкие. При генерализованном саркоидозе вовлечение сердца отмечается у 15-30 % больных. Клинические симптомы поражения сердца наблюдаются менее чем у 5 % больных, чаще всего аритмии. Первым проявлением вовлечения сердца может быть внезапная смерть.

 

Лечение рестриктивной кардиомиопатии симптоматическое. При саркоидозе иногда наблюдается эффект от назначения кортикостероидов. При рефрактерной сердечной недостаточности, по существу, единственным способом лечения является трансплантация сердца или резекция эндокарда с протезированием атриовентрикулярных клапанов.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.