Первичная легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия («необъяснимая» легочная гипертензия — по определению экспертов ВОЗ, 1975 г.) является довольно редко встречающимся заболеванием. По некоторым данным, частота выявления первичной легочной гипертензии (ПЛГ) составляет примерно 1 случай на 1 млн. населения.

Первичная легочная гипертензия — это болезнь малых мышечных артерий неизвестной этиологии и патогенеза. Гистопатологически выделено 3 типа повреждений: повторные тромбоэмболии (у 20-57 %), так называемая «плексогенная» артериопатия (у 28-71 %,чаще более молодого возраста), веноокклюзионная болезнь и первичный артериит (у 10-16 % больных). Гипертрофия среднего слоя мышечных артерий выявляется во всех случаях, тромбоз мелких артериальных ветвей («микротромбозы») — до 90 % случаев. Теории патогенеза ПЛГ включают вазоконстрикцию вследствие первичного увеличения легочного кровотока, повышение чувствительности к катехоламинам, коагуляцию на поверхности эндотелия с последующим тромбозом и др.
Для первичной легочной гипертензии характерно постепенное незаметное начало и прогрессирование симптомов. Диагноз обычно устанавливают примерно через 2 года после возникновения первых симптомов. После постановки диагноза продолжительность жизни больных, как правило, не превышает 2-5 лет. Чаще болеют женщины (соотношение примерно 2:1 или даже 4:1). Основные симптомы при первичной легочной гипертензии неспецифичны: одышка, усталость, боль в грудной клетке. Намного реже отмечаются сердцебиения, обмороки (от 24 до 36 %), синдром Рейно (у 10 % больных).

При физикальном обследовании у большинства больных выявляется акцент II тона над легочной артерией (вернее, усиление пульмонального компонента II тона с уменьшением расщепления II тона). Толчок правого желудочка можно пропальпировать у 80 % больных (слева от нижнего края грудины), систолический шум трехстворчатой недостаточности выслушивается у 40-70 % больных. Несколько реже отмечаются увеличение предсердной волны «а» венного пульса, повышение уровня пульсации внутренней яремной вены или набухание шейных вен (повышение ЦВД), увеличение печени, периферические отеки, правожелудочковый ритм галопа (IV или III тоны) и шум Грехема—Стилла. В далеко зашедших стадиях может наблюдаться центральный цианоз вследствие открытия овального окна со сбросом крови справа-налево (и, кроме того, вследствие внутрилегочного шунтирования и несоответствия перфузии и вентиляции).
Признаки гипертрофии правого желудочка на ЭКГ регистрируются у большинства больных с первичной легочной гипертензией (73-87 %). При рентгенологическом исследовании выявляются увеличение ствола легочной артерии и больших ветвей, сужение периферических артерий (обеднение легочного рисунка на периферии), увеличение правого желудочка. Эхокардиографически определяется увеличение правого желудочка, частичное систолическое прикрытие клапана легочной артерии. Может наблюдаться парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. С помощью допплероэхокардиографии у всех больных выявляется недостаточность трехстворчатого клапана и у подавляющего большинства больных — недостаточность клапана легочной артерии (в 86 % случаев). Кроме того, допплеровское исследование позволяет вычислить давление в легочной артерии.

Проведение перфузионной сцинтиграфии легких позволяет исключить тромбоэмболию больших сосудов легочной артерии (потенциально курабельное состояние). Изменения лабораторных показателей (в том числе газового состава крови) неспецифичны.

Диагноз первичной легочной гипертензии устанавливают после исключения всех причин вторичной легочной гипертензии: «немой» митральный стеноз, врожденные пороки, повторные тромбоэмболии легочной артерии, паренхиматозные заболевания легких, васкулиты.

Достоверный диагноз первичной легочной гипертензии нельзя установить без определения давления в легочной артерии и ангиографии легких (следует отметить, что проведение катетеризации довольно опасно при первичной легочной гипертензии). При первичной легочной гипертензии систолическое давление в легочной артерии больше 50 мм рт. ст., среднее давление — больше 30 мм рт. ст., а давление заклинивания в капиллярах легких нормальное. В редких случаях используют проведение биопсии легких (тоже несовершенный метод — не всегда позволяет определить этиологию и к тому же небезопасен).

 

 

Лечение. У некоторых больных эффективно назначение антагонистов кальция в больших дозах, например, препараты первого поколения: нифедипин — до 240 мг/сут, верапамил — до 720 мг/сут, амлодипин — до 40 мг/сут. Имеются сообщения об эффективности применения ингибиторов антиотензин-превращающего фермента и других вазодилататоров (например, апрессин, нитраты). Однако эффект вазодилататоров непредсказуем — у больных с фиксированной обструкцией отмечается ухудшение (только снижение АД).
Одним из наиболее эффективных способов лечения ПЛГ является длительная инфузия простациклина. Используют в/в инфузию эпопростенола. Имеются сообщения об испытании аналога простациклина для приема внутрь — беропраста. Кроме того, простациклин можно вводить в виде ингаляций.
Есть данные, что прием антикоагулянтов положительно влияет на выживаемость больных ПЛГ Поэтому некоторые авторы рекомендуют назначение варфарина.
В настоящее время рекомендуется проведение оценки реактивности легочных артерий с помощью ингаляции оксида азота, инфузии эпопростенола или аденозина. В случае высокой реактивности — заметного снижения легочного сосудистого сопротивления (более чем на 33 %) — назначают антагонисты кальция. При хорошем эффекте от антагонистов кальция к лечению добавляют антикоагулянты. У таких больных отмечено улучшение качества и увеличение продолжительности жизни. При отсутствии эффекта от антагонистов кальция сравнительно нетяжелым больным I—II ФК назначают антикоагулянты. Тяжелым больным III—IV ФК с отсутствием эффекта от антагонистов кальция (и тяжелым больным со сниженной реактивностью легочных артерий) назначают антикоагулянты, хроническую инфузию эпопростенола или трансплантацию легких.
Многим больным с ПЛГ необходима трансплантация легких. Однако пересадка легких сопровождается высокой летальностью. Выживаемость в течение 1 года после операции составляет 65 %. Некоторым больным проводят баллонную септостомию — создание шунта на уровне предсердий для разгрузки правого желудочка. Только 24 % больных ПЛГ живут более 5 лет после установления диагноза и лишь 7 % — до 10 лет. Основная причина смерти — прогрессирующая недостаточность правого желудочка.

Все права защищены. Копирование материалов возможно только с разрешения администрации сайта.